Infantiilse spasmi või vesta sündroomi nimetatakse epileptiliseks sündroomiks. On seeriate kujul spasme. Need võivad esineda erineva intensiivsusega, kasvades või vähenedes. Rünnakute arv võib päeva jooksul ulatuda kuni kolmkümmend ja kokku kuni kakskümmend episoodi. See juhtub sagedamini öösel. Selle seisundi etioloogia uurimine algas viimase sajandi viiekümnendatel aastatel.

Infantiilsed spasmid lastel

Imiku spasmid on sagedamini alla kolmeaastased lapsed. Saja sündinud lapsed moodustavad 0,4% juhtudest. Esimene rünnak võib toimuda kolme kuu kuni ühe aasta jooksul. Ta seljas äkitselt kasvav laps tõuseb ja hakkab oma käsi painutama, tõstab pea, ülakeha ja samal ajal järsult jalad. Rünnak võib kesta mitu sekundit ja olla mitmekordne ning sellega kaasneb nutt ja ärrituvus. Enne arestimise algust lakkab laps olematuks, ei liigu, vaatab ühele punktile, ei pruugi liikuda. Tulevikus arendab ta teisi konvulsiivseid ilminguid. Lapsel on ka psühhomotoorne areng ja intellektuaalne aeglustumine, mis võib täiskasvanueas püsida. Selliseid rünnakuid on raske ravida.

Infantiilse spasmi põhjus

Sõltuvalt etioloogiast on spasmid sümptomaatilised ja krüptogeensed. Nende esinemise põhjused võivad olla järgmised:

  • ajukoorme kahjustus või ebaküpsus;
  • kromosoomi ja geeni kõrvalekalded;
  • neuroloogilised ja psühhofüüsilised häired;
  • rikkumised sünnieelse arengu perioodil (hüpoksia, enneaegne sünnitus);
  • nakkushaigused raseduse ajal (bakteriaalne või herpesviiruse meningiit);
  • Downi sündroom;
  • tuberkuloosne sklerootiline sündroom;
  • tüsistused töö ajal

Mõnedel harvadel juhtudel võib põhjus olla DPT-vaktsineerimise vaktsineerimisel.

Infantiilse spasmi tüübid

Infantiilsed spasmid on kolme tüüpi. Estensor, flexor-extensor või flexor. Need on pea, jäsemete, torso ja kaela lihaste äkilised kokkutõmbed. Flexori spasme nimetatakse ka kokkukukkumisteks voldi nuga tüüpi või Saalamic krampides. Tundub, et mees kallistab ennast. Extensor-spasmid vabastavad äkiliselt kaela, alumise otsa ja pagasiruumi koos õlgade pikendamisega. Selle tulemusena on segatud fleksograafilised ekstensiivsuspasmid. Krüptogeensed imikute spasmid tekivad 9-15% juhtudest, ülejäänud on sümptomaatilised.

Infantiilsed spasmid: diagnoos

Krampide põhjuste kindlakstegemiseks viiakse läbi täielik meditsiiniline diagnostikakontroll. Metaboolsete häirete välistamiseks viiakse läbi mitu laboratoorset testi: glükoosi, kaltsiumi, naatriumi, magneesiumi ja aminohapete sisalduse kohta. Hüpoksia välistamiseks uuritakse vere gaase ja külvatakse kehas olev vedelik. Samuti uuritakse seljaajuvedelikku (CSF). Emakasisese infektsiooni välistamiseks viiakse läbi immunoloogiline ja viroloogiline uuring. Samuti tuleks läbi viia magnetresonantstomograafia, kompuutertomograafia, kranio ja spondülograafia. Elektroenkefalograafia hõlmab akuutse laine rünnakute aktiivsust. Täieliku pildi saamiseks haigusest viiakse läbi spasmide videovalve. On vaja konsulteerida neuroloogi, geneetika, logopeedi, okulisti, psühholoogi ja psühhiaateriga. Alla ühe aasta vanustel lastel hinnatakse kognitiivseid funktsioone Bazhenova meetodil. Vanemad lapsed määratakse IQ taseme järgi. Enamikul juhtudel muutuvad infantiilsed spasmid aja jooksul epileptiliseks. Sellisel juhul ei ole ravi krambivastaste ravimitega alati tõhus.

Infantiilsed spasmid

Infantiilsed spasmid.

Mis on infantiilsed spasmid, õpime sellest artiklist.

Laste epilepsiahoogude kliinilised ja elektroentsefalograafilised omadused võivad erineda sõltuvalt vanusest. Hea näide sellistest vanusest sõltuvatest nähtustest on väikelaste spasmid. See on nii unikaalne varajase lapsepõlvega seotud krampide tüüp. Lääne-sündroomi iseloomustavad kriteeriumid.

Läänesündroomil on seos epileptiliste sündroomidega, kuid see eraldatakse eraldi haiguseks vastavalt mitmetele kriteeriumidele, millest peamine on vanuse sõltuvus. Enamikul juhtudel esineb haigus lapsekingades (kuni üks aasta). Tõsi, on ka hilisemad haiguse kliinilised tunnused viie aasta vanuses ja üksikjuhtudel täiskasvanutel.

Infantiilsed spasmid on spetsiifiline vanusega seotud nähtus, mis esineb lastel ainult kahe esimese eluaasta jooksul, kõige sagedamini ajavahemikus 4 kuni 6 kuud ja umbes 90% patsientidest kuni 12 kuud. Vesta sündroomi esinemissagedus on hinnanguliselt 0,4 1000 elussündi kohta. Ja kuigi spasm ise reeglina kestab vaid 1-2 sekundit, esinevad need tavaliselt “fit-break-fit” seerias ja sellised vaheajad kestavad tavaliselt 5-10 sekundit.

Selliste spasmide ajal muutub lapse kogu keha äkki väga pingeliseks, käed kirjeldavad kaari, jalad ja pea on ettepoole painutatud. Sellest hoolimata on väikelaste spasmid mõnikord väga raske märgata, sest nad võivad avalduda vaid silmade ülespoole ja kõhulihaste kerge kokkutõmbumisega. Sagedamini ilmnevad infantiilsed spasmid vahetult pärast lapse ärkamist ja palju harvemini magama ajal.

Varsti pärast krambihoogude algust võivad vanemad täheldada paljusid konkreetseid muudatusi:

  • Varem õpitud oskused võivad kaduda (laps lõpetab ümbermineku, istub, ronib, põrkab, kuigi ta on juba need arengufaasid juba õppinud).
  • Sotsiaalse suhtlemise oskuste kaotus ja naeratused.
  • Suurenenud pisarikkus või vastupidi, lapsele vaikne vaikimine.
  • Märkus. Rääkige oma lastearstiga, kui teie laps ei ole praegu õigel arengujärgul. Usalda oma instinkte, tunned oma last paremini kui keegi teine!

Millised on väikelaste spasmid?

Reeglina kestab iga spasm vähem kui 1 sekundi jooksul, iga lapse spasmi ajal näete oma nägu hämmastust, silmade külmutamine, käed tõusevad ja kergelt levivad külgedele. Iga spasmi vahel näeb laps hea välja, mis on väga tüüpiline väikelaste spasmidele. Tüüpiline interiktaalne EEG muster väikelaste spasmides on kipsirütmia.

F. Gibbs ja E. Gibbs tutvustasid esimest korda 1952. aastal terminit „gypsarütmia”, et kirjeldada väikelaste spasmidele omast interiktaalset EEG-mustrit. Nad kirjeldasid gipsarütmiat järgmiselt:

. Harvad aeglased lained ja kõrgepingelised naelu. Selliseid naelu on aeg-ajalt ja kestuse ja lokaliseerimise ajal muudetud.

Imikute spasmide klassifitseerimine.

Nagu iga tüüpiline epilepsiahoogude tüüp, jagunevad spasmid tüübideks:

  • Flexori vaade - keha, käte ja jalgade painduvate lihaste intensiivsed spasmid.
  • Extensori vaade - suurenenud lihaskrambid, mis vastutavad ekstensori funktsiooni eest, mida iseloomustab keha, kaela, ülemise ja alumise jäseme samaaegne laiendamine.
  • Flexograafiline ekstensorvaade on segatüüpi lihaste spasm, millel on vahelduvad laiendused ja kehaosade paindumised.
  • Asümmeetrilised lihaskrambid keha ühel küljel. Laste aju tõsiste patoloogiate ilmnemine.

Sõltuvalt põhjustest, mis põhjustasid rünnaku ilmumise ja kulgemise, rühmitatakse spasmid järgmiselt:

Sümptomaatiline, nende kindlaksmääratud etioloogiaga spasmid iseloomustavad vaimse ja närvisüsteemi arengu kõrvalekaldeid pärast spasmide ilmnemist, neuroloogilist laadi häired, uuring näitab selgelt patoloogilisi kõrvalekaldeid aju struktuuris.

Krüptogeensetel, ebaolulise etioloogia spasmidel on lapsel normaalne neuropsühhiaatriline areng enne haiguse algust, mida iseloomustab teatud tüüpi krambid. Aju fokaalsete kahjustuste uurimisel ei tuvastatud.

Idiopaatilised, konvulsiivsed rünnakud, mis algavad vastsündinute perioodil ja lapsepõlves. Kasuta healoomulist suunda, närviimpulsside edastamise rütm ei ole katki, mida iseloomustab neuroloogiliste muutuste ja normaalse vaimse arengu puudumine haiguse käigus. Mõnikord näivad nad fookusena, mõne sekundi pärast tundub, et nad pärinevad paljudest fookustest.

Mõnikord on spikeheitmed üldistatud, kuid ei näe kunagi välja nagu rütmiliselt korduv ja kõrgelt organiseeritud pater. Need muutused on peaaegu konstantsed. Infantiilse spasmi etioloogia uurimist alustati meie sajandi 50ndatel aastatel. Faktide kogunemisega ilmnes sündroomi polüetioloogia.

Infantiilseid spasme on kirjeldatud emakasisene infektsioonide, mitmesuguste aju düsgeneesiga, millel on hulk kromosoomi kõrvalekaldeid ja pärilikke haigusi. Viimaste hulgas, eelkõige peaaegu kõik neurodermilised sündroomid, paljud metaboolsed haigused sagedasest fenüülketonuuriast kuni orgaanilise aciduuriani, kaasa arvatud äärmiselt harvaesinev fumaarhappeuria.

Raske perinataalse ajukahjustuse tagajärjeks võib olla selliste sümptomaatiliste infantiilsete spasmide teke. Need võivad olla anoksia-isheemia, intraventrikulaarsed ja subarahnoidaalsed hemorraagiad, vastsündinute hüpoglükeemia. Sõltuvalt etioloogiast on kõik infantiilsed spasmid jagatud krüptogeenseteks ja sümptomaatilisteks.

Infantiilse spasmi eraldamine krüptogeenseteks ja epileptilisteks tulemusteks tuleneb üldisest kogemusest kliiniliste ilmingute omaduste ja väikelaste spasmide kulgemise kohta.

Krüptogeensete imikute spasmid on iseloomulikud:

  • Selge etioloogilise põhjuse puudumine;
  • Lapse normaalne neuropsühhiline areng kuni haiguse arenguni;
  • Muude krampide puudumine;
  • Aju kahjustuste ilmingute puudumine vastavalt neuroradioloogilistele uurimismeetoditele (arvuti (CT) ja tuuma magnetresonantsi (NMR) tomograafia).

Sümptomaatilised spasmid on erinevate etioloogiliste tegurite tulemus. Sümptomaatilisi infantiilseid spasme iseloomustab:

  • Kehtestatud etioloogia;
  • Viivitus neuropsühhiline areng kuni haiguse tekkeni, neuroloogilised häired;
  • Sageli - aju CT ja NMR-uuringute patoloogilised muutused.

Kõik need etioloogilised tegurid ja vastavalt sümptomaatilised infantiilsed spasmid, vastavalt alguse ajale, on tavaliselt jagatud kolme suureks rühmaks - sünnieelne, perinataalne ja postnataalne. Selliste väikelaste spasmide põhjuseks võib olla ükskõik milline ajukoore mõjutav tegur.

Enamikel lastel on sageli tuvastatud perinataalse kesknärvisüsteemi patoloogia, ajukahjustus ja erinevad kromosoomi ja geeni kõrvalekalded. Kuid juhtub, et esineb ka krüptogeenset (selge etioloogilise põhjuse puudumisel) infantiilseid sobivusi.

Imikute spasmide diagnostika protseduurid.

Närvisüsteemi arengu kliiniline hinnang. Laboratoorsed elektrolüütide, metaboolsete või muude kõrvalekallete andmed on tavaliselt normaalsed. Ebaselgetel juhtudel võib etioloogia kindlakstegemiseks uurida tserebrospinaalset vedelikku, läbi viia neurometabolilisi teste, kromosoomianalüüsi. Enne steroidravi alustamist on kohustuslik kompuutertomograafia (CT) ja peamiselt magnetresonantstomograafia (MRI).

Interictal EEG:

2/3 patsientidest registreeritakse klassikalise ripsmütmia epileptiformi muster. Asümmeetriline ja modifitseeritud gipsarütmia esineb 1/3 juhtudest.

ICTAL EEG:

Registreerida võib kuni 11 erinevat ictal mustrit, mille kestus on 0,5 s kuni 2 min. Kõige sagedasem muster (72%) koosneb suure amplituudiga üldisest aeglasest lainetest, mis on madala amplituudiga kiire aktiivsus.

Imikute spasmide ravi.

Infantiilse spasmi terapeutiline ravi viiakse läbi adrenokortikotroopse hormooni preparaatide abil - näärmete poolt toodetud endokriinsüsteemi bioloogilise aine sünteetiline versioon stimuleerib keha elutähtsaid funktsioone. Kasutamise tulemusena on rünnakute sagedus märgatavalt vähenenud ja reeglina paranevad hüpoarütmilised protsessid.

  • Ravi käigus tehakse ravi ka steroidravimite abil, mis hõlbustavad laste rünnakuid.
  • Meditsiinilised vahendid krampide sageduse ja tõsiduse vähendamiseks - krambivastased ained: valproehape, nitrasepam.
  • B-vitamiini ravimite kompleks aju aktiivsuse parandamiseks.

Fokaalsete kahjustuste avastamise korral võib teha otsuseid patoloogia kirurgilise eemaldamise kohta või teostada korpuskalluse lõikumist. Tõde selles meditsiinitööstuse arengufaasis, et ravida laste infantiilseid spasme, on võimatu, sest nende areng muutub sujuvalt teisteks epilepsiahoogudeks. Lapse kesknärvisüsteemi areng on keeruline, tekivad ajukoe patoloogilised muutused. Kuid kvalifitseeritud abi ja ravi abil on võimalik viivitamatult parandada elukvaliteeti.

Infantiilse spasmi prognoos.

Juhul, kui infantiilsed spasmid kõrvaldati ravi abil täielikult, võivad paljud sellised lapsed areneda hilisemas eas ka muud tüüpi epilepsia, samuti intellektuaalse või muu arengupuudega. Mida kiirem on ravi, seda soodsam on prognoos.

Laste puhul, kellel on enne infantiilse spasmi algust normaalne areng, õigeaegselt algatatud ravi korral on isegi täielik taastumine võimalik ilma tagajärgedeta tulevikus.

Infantiilsed spasmid

Epilepsia on neuroloogia üks raskemaid probleeme. Haiguse levimus, patsientide vanusstruktuur (lapsepõlvest kuni eakateni), arestimiste arengu seletamatud põhjused, teraapia valiku keerukus ja vajadus selle pika, mõnikord elukestva vastuvõtmise järele... Selle haiguse keerukust võib loetleda väga kaua.

Mõnikord on raskuseks ühe või teise epilepsia diagnoos. Kuigi mõnikord võib kõrge täpsusega diagnoosida sugulaste rünnaku üksikasjaliku kirjelduse alusel. Eriti räägime imikute spasmidest. Selle nimega saate aru, et see puudutab peamiselt lapsi ja lapsi, kuigi on ka erandeid.

Infantiilsed spasmid on eriline konvulsiivsete krampide tüüp, mis hõlmab jäsemete, torso ja kaela lihaseid. Rünnaku varieeruvus on intensiivne, mõnikord hõlmab see erinevaid lihasrühmi. Sel juhul on spasm reeglina väga lühike, teadvus ei kao. Järgmised infantiilsete spasmide liigid on jagatud:

  • Nohutüübi krambid: kokkutõmbed mõjutavad ainult kaela lihaseid, peaga tahtmatult tiputades. Rünnakute sagedus võib olla väga suur - üle saja päevas.
  • "Salaami" krambid. Nad said oma nime tänu sarnasusele idapoolsete tervitus- ja palve žestidega. Pea ja kere lihaste kokkutõmbumine on tingitud, kui küünarvarre üheaegne painutamine õlarihmas. Käed rinna ületamisel.
  • Välk rünnakud. Need on lühiajalised võimas üldised krambid ilma teadvuse kadumiseta.

Igasugused infantiilsed spasmid on kõige tavalisemad lastel epilepsias, nagu Lääne (West) sündroomi puhul.

Infantiilsed spasmid

Infantiilsed spasmid on teatud tüüpi konvulsiivsed protsessid ülemise ja alumise jäseme, keha ja kaela lihaskoes. Spasmilised krambid tekivad lapsekingades, kellel on lapse neuropsühholoogiline areng. Igasugune ebanormaalne aju protsess või patoloogia võib põhjustada lastel sündinud spasme tervetel vanematel sündinud lastel.

Infantiilsed spasmid

Infantiilsed spasmid on aju normaalses toimimises mitte-põletikulised häired, mida iseloomustab keha ülemise osa lihaskoe terav kokkutõmbumine. Sellised spasmid on seotud epileptilise entsefalopaatiaga. Nende eripära on see, et nad ei ole väga pikka aega, kuid tahtmatute lihaste kontraktsioonide arv varieerub kümnest kuni kahesaja spasmiga ühe krambiga. Konfiskeerimistingimuste arv võib ulatuda kümneni päevas.

Sellised laste spasmid algavad käitumise muutustega: liikumiste aktiivsus väheneb, jalutuskäigud jäävad. Spasm areneb, mis mõjutab kas keha ühte või kogu keha, pea kaldub kõrvale, silmad on tõmmatud küljele.

Haiguse vanusekriteeriume ei ole. Krambid võivad alata kohe pärast lapse sündi, võivad tekkida täiskasvanueas.

Imikute spasmide klassifitseerimine

Nagu iga tüüpiline epilepsiahoogude tüüp, jagunevad spasmid tüübideks:

  • Flexori tüüp - keha, käte ja jalgade painduvate lihaste intensiivne spasm;
  • Extensori vaade - täiustatud lihaskrambid, mis vastutavad ekstensori funktsiooni eest, mida iseloomustab keha, kaela, ülemise ja alumise jäseme samaaegne laiendamine.
  • Flexograafiline ekstensoritüüp - segatüüpi lihaskrambid koos vahelduvate laiendustega ja kehaosade paindumisega;
  • Asümmeetrilised spasmid - keha ühe külje lihaskrambid. Laste aju tõsiste patoloogiate ilmnemine.

Sõltuvalt põhjustest, mis põhjustasid välimuse ja rünnaku liik, liigitatakse spasmid järgmiselt:

  • Sümptomaatiline - need on kindlaksmääratud etioloogiaga spasmid, mida iseloomustab vaimse ja närvisüsteemi areng pärast spasmide ilmnemist, neuroloogilise iseloomuga häired, uuring näitab selgelt patoloogilisi kõrvalekaldeid aju struktuuris;
  • Krüptogeensed on mittetuvastatud etioloogia spasmid, lapsel on enne haiguse algust normaalne neuropsühhiaatriline areng, teatud tüüpi konvulsiivsed protsessid on iseloomulikud. Aju fokaalsete kahjustuste uurimisel ei tuvastatud;
  • Idiopaatilised - krambid, mis algavad vastsündinute perioodil ja lapsepõlves. Kasuta healoomulist suunda, närviimpulsside edastamise rütm ei ole katki, mida iseloomustab neuroloogiliste muutuste ja normaalse vaimse arengu puudumine haiguse käigus.

Põhjused

Sõltuvalt ajast, mil infantiilne spasm esineb, on neil:

  • Sünnieelsed alused, mis hõlmavad intrauteriinseid infektsioone ja põletikke, kaasasündinud patoloogiad ja kesknärvisüsteemi defektid, geneetilised ja kromosomaalsed kõrvalekalded;
  • Perinataalne etioloogia - aju hüpoksia, isheemiliste kahjustustega, keeruline tööaktiivsus;
  • Postnataalsed algpõhjused - kesknärvisüsteemi nakkushaigused, selgroo ja erineva iseloomuga peaaju vigastus, aju vähk, isheemilise tüübi löögid.

Sümptomaatiline pilt

Infantiilsed spasmid erinevad oluliselt teistest epilepsiahoogudest. Kramp on aja jooksul järsk ja lühike, algab lapse ebamõistliku nutmisega või jõulise tegevuse täieliku puudumisega: liigutused, kõne. Enne rünnaku algust on lapsed ärritunud.

  • Raske aeglustumine neuropsühhiaatrilises vormis;
  • Väikesed ja suured motoorsed oskused on halvasti arenenud;
  • Teadvuse kaotus, minestamine;
  • Sagedased epilepsia episoodid;
  • Tõestatud gipsarütmilised protsessid;
  • Teatud lihasgrupi pidev spasm;

Rünnaku ajal on see iseloomulik:

  • Keha ülemised osad krambivad;
  • Ülemiste ja alumiste jäsemete krambid;
  • Keha hüppab järsult edasi;
  • Käte ja jalgade mootori mittesobivus;
  • Korrake rünnakut sekunditega.

Diagnostika

Infantiilse spasmi diagnoosimine algstaadiumis on vajalik põhjuste kindlakstegemiseks ja vajaliku ravimeetodi valimiseks, mis aitab sümptomaatilist pilti kõrvaldada või leevendada, parandada elukvaliteeti ja toetada normaalset arengut.

Diagnoosimiseks kasutatakse:

  • Vereanalüüsid on kliinilised, biokeemilised, et määrata glükoosi taset veres;
  • Mikroelementide ja aminohapete taseme määramine, mis soodustavad rakkude normaalset metabolismi;
  • Immunoloogiline uurimine;
  • Viroloogiline uuring;
  • MRI tuvastab ajukoe fookuse ja patoloogia taseme;
  • CT uurib aju ebanormaalsete muutuste ja põletike suhtes;
  • Kranio-sakraalne uuring määrab kindlaks kolju luude nihke määra, kui laps läheb läbi sünnikanali
  • Spondülograafia uurib selgroo elementide üldist seisundit;
  • EEG võimaldab teil tuvastada aju rakkude poolt närviimpulsside edastamise rikkumist ja määrab nende aktiivsuse une ajal ja valvsuse päeval;
  • Videovalve rünnak;
  • Kitsate spetsialistide nõustamine: geneetik, neuropatoloog, logopeed, oftalmoloog, psühholoog;
  • Vaimse aktiivsuse astme määramiseks viiakse läbi testimist: Bazhenova meetod, IQ testid.

Ravi

Infantiilse spasmi terapeutiline ravi viiakse läbi adrenokortikotroopse hormooni preparaatide abil - näärmete poolt toodetud endokriinsüsteemi bioloogilise aine sünteetiline versioon stimuleerib keha elutähtsaid funktsioone. Kasutamise tulemusena väheneb rünnakute sagedus, paranevad hüpoarütmilised protsessid.

Ravi ajal viiakse ravi läbi steroidravimite abil, mis hõlbustavad laste rünnakuid.

Meditsiinilised vahendid krampide sageduse ja tõsiduse vähendamiseks - krambivastased ained: valproehape, nitrasepam.

B-vitamiini ravimite kompleks aju aktiivsuse parandamiseks.

Fokaalse kahjustuse avastamise korral võib teha otsuse patoloogilise operatiivse eemaldamise või korpuskalluse lõikumise kohta.

Kahjuks ei ole ravimi väljatöötamise praeguses etapis lastel infantiilset spasmi ravida, sest nende areng sujuvalt muutub erinevat tüüpi epilepsiahoogudeks. Lapse kesknärvisüsteemi areng on keeruline, tekivad ajukoe patoloogilised muutused. Elukvaliteedi parandamiseks on võimalik teha kvalifitseeritud abi ja kiiret ravi.

Artikli autor: kõrgeima kategooria arst neuroloog Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Infantiilsed spasmid lastel: põhjused, ravi, sümptomid

Infantiilsed spasmid on krambid, mida iseloomustavad keha äkiline paindumine, käte painutamine või lahtihaardumine, jalgade venitamine või painutamine.

Seda tüüpi krambid kombineeritakse reeglina EEG-i kipsirütmiaga.

Spasmid võivad umbes 5-aastaselt iseseisvalt ära minna, kuid võivad muutuda teisteks krambihoogudeks.

Infantiilsete spasmide patofüsioloogia ei ole täielikult teada, kuid need rünnakud võivad peegeldada ajukoorme ja ajurünnaku interaktsiooni häireid. Infantiilseid spasme võib põhjustada kesknärvisüsteemi ebaküpsus, aju väärarengud ja ajukahjustused esimestel elukuudel. Infantiilse spasmi tavaline põhjus on tuberoosne skleroos. Rünnakute olemus võib olla ka idiopaatiline.

Lapse infantiilse spasmi sümptomid ja tunnused

Infantiilsed spasmid algavad keha ja jäsemete järsku kiire toonilise kontraktsiooniga, mõnikord mõne sekundi jooksul. Krambid ulatuvad väikestest tipudest peast kuni üllatuseni kogu kehas. Neile lisanduvad jäsemete (segatüüpi) lihaste paindumine (paindumine), pikendamine (laiendamine) või sagedamini nii paindumine kui ka laienemine. Spasmid korduvad tavaliselt päeva jooksul klastrites, sageli mitu tosinat, enamasti varsti pärast ärkamist ja mõnikord isegi magamise ajal.

Üldjuhul kaasneb väikelaste spasmidega motoorse ja vaimse arengu halvenemine. Haiguse algstaadiumis on võimalik arenguline regressioon (näiteks lapsed võivad kaotada võime istuda või ümber keerata).

Infantiilse spasmi enneaegse suremuse kiirus on vahemikus 5 kuni 31%, surm enne 10 aasta vanust ja sõltub viimase etioloogiast.

Lapsepõletike diagnoosimine

  • Neuroiming.
  • Video-ZEGsnana ja ärkvelolek.
  • Kliiniliste näidustuste laboratoorsed uuringud.

Diagnoos määratakse kindlaks kliiniliste sümptomite ja EEG iseloomuliku pildi põhjal. Teostatakse füüsikalised ja neuroloogilised uuringud, kuid sageli ei tuvastatud patoloogilisi sümptomeid, välja arvatud tuberoosne skleroos.

EEG-is ilmneb interkotaalsel perioodil reeglina pilt kipsirütmiast (kaootiline, kõrgepingeline polümorfne delta ja teetaalid koos multifokaalsete maksimaalsete tippvooludega). On mitmeid võimalikke valikuid (näiteks modifitseeritud - fokaalne või asümmeetriline gypsarütmia). Ictal taust EEG muutub, interictal epileptiform aktiivsus on märgatavalt nõrgenenud.

Infantiilsete spasmide põhjuse määramise testid võivad hõlmata järgmist:

  • metaboolse häire kahtluse korral laboratoorsed testid (näiteks täielik vereloome, seerumi glükoosisisalduse, elektrolüütide, uurea, kreatiniini, Na, Ca, Mg, P, maksafunktsiooni testide määramine);
  • CSF analüüs;
  • aju skaneerimine (MRI ja CT).

Lapsepõletike ravi lastel

Infantiilseid spasme on raske ravida ja optimaalne raviskeem on vaieldav. Rakendatud ACTH 20-60 ühikut intramuskulaarselt üks kord päevas. Paljud antikonvulsandid on ebaefektiivsed; eelistatult on valproaadi kasutamine, teise ravimi ravimiks on klonasepaam. Samuti täheldati nitrasepaami, topiramaadi, zonisamiidi või vigabatriini toimet.

Ketogeenne toit võib olla ka tõhus, kuid seda on raske säilitada.

Mõnel juhul võib kirurgiline ravi olla edukas.

Mida oodata väikelaste spasmidest

Infantiilseid spasme võib kirjeldada lühikeste ja mõnikord peentes krampides, mis esinevad imikutel. Need krambid on tegelikult haruldane epilepsiavorm.

Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal ainult umbes 2500 last. Need krambid või krambid tekivad tavaliselt enne, kui laps on 1-aastane, kusjuures enamik juhtumeid esineb lastel vanuses umbes neli kuud.

Iraani ajakirjas lastearsti neuroloogias avaldatud ülevaateartikli kohaselt diagnoositakse ainult 8% juhtudest vanematel lastel kui aasta.

Selle tingimuse kohta lisateabe saamiseks lugege edasi.

Sümptomid Imikute spasmide sümptomid

Infantiilne spasm võib koosneda mõnest lihtsast ja kergest, nagu pea tipust. Ameerika Epilepsiaühingu andmetel sisaldavad nad kõige sagedamini jalgade ja käte äkilisi, tõmblevaid liikumisi, mille vöö on vöökohal või pea pea. Krambid ise kestavad tavaliselt vaid paar sekundit, kuid tavaliselt esinevad need klastrites.

Washingtoni Ülikooli meditsiinikooli eksperdid väidavad, et kuni 80 protsenti infantiilsetest spasmidest esineb 2 kuni enam kui 100 krambi klastrites. Infantiilsed spasmid esinevad tavaliselt ka ärkamisel, erinevalt healoomulistest müokloonilistest krambihoogudest, mis tavaliselt magama jäämisel esineb imikutel.

Väikelaste spasmide põhjused

Infantiilsed spasmid on häired, mis on põhjustatud enne või pärast sündi tekkivatest kõrvalekalletest või ajukahjustustest. Pediaatrilise neuroloogia sihtasutuse andmetel on 70% infantiilsetest spasmidest teada. Põhjused võivad sisaldada selliseid asju nagu:

ajukasvajad

  • geneetilised või kromosoomid
  • sünnivigastus
  • ajuinfektsioon
  • aju arengu probleem, kui laps on veel emakas
  • Kuigi arstid ei mõista selle põhjuse täielikku mõistmist, võivad need asjad põhjustada kaootilist ajurünnakut, mis viib sageli spasmidele. Muudel juhtudel ei ole spasmide põhjus teada, kuid see võib olla tingitud tundmatust neuroloogilisest probleemist.

Diagnoos Kui diagnoosite väikelaste spasmid

Kui arst kahtlustab väikelaste spasme, tellib ta elektroentsefalogrammi (EEG), mida on kerge saada ja tavaliselt diagnoosida. Kui see test ei ole kindel, võivad nad tellida testi, mida nimetatakse video EEG (video EEG). Selle testiga, nagu tavalise EEG puhul, paigutatakse lapse kolju elektroodid, et aidata arstidel aju laineid visualiseerida. Seejärel salvestab video lapse käitumise. Arst, tavaliselt pediaatriline neuroloog, jälgib spasmide ajal ja nende vahel aju laine aktiivsust.

Need katsed kestavad tavaliselt ühest kuni mitmele tunnile ja seda saab teha arsti kabinetis, laboris või haiglas, mida võib korrata ka mõne päeva pärast. Enamik infantiilsete spasmidega lapsi on hajutanud ajude laineid. Seda tuntakse modifitseeritud hisparütmiana. Ligikaudu kahes kolmandikus seda häirivatest lastest täheldatakse väga kaootilist agressiivset toimet pehmema ravivastuse jaoks, mida tuntakse kipsirütmiana.

Kui teie lapsel on diagnoositud väikelaste spasmid, võib nende arst nõuda ka teisi teste, et teada saada, miks spasmid esinevad. Näiteks võib MRI näidata aju ja näidata selle struktuuris mis tahes kõrvalekaldeid. Geneetiline testimine võib tuvastada krampide geneetilisi põhjuseid.

Oluline on pöörduda arsti poole, kui arvate, et teie lapsel on lapse spasmid. Haigus võib avaldada arengule väga tõsiseid tagajärgi, eriti kui seda ei ravita. Teie lapsel on kõik võimalused nende negatiivsete mõjude piiramiseks varase sekkumise abil.

Hiljutises uuringus, mis esitati Ameerika Epilepsiaühingu aastakoosolekul, ei diagnoositud peaaegu pooled haigusega lapsed vähemalt kuu aega või kauem ning mõnda ei diagnoositud aastaid. Vastuste leidmisel on oluline olla agressiivne.

Imikute spasmide tüsistuste tüsistused

Infantiilse spasmiga lastel on sageli vaimseid ja arenguprobleeme. India Neuroloogia Akadeemia Annals'is avaldatud uuringutes oli kolm aastat pärast diagnoosimist umbes 88% uuritud lastest probleeme mõnel või kõigil järgmistel juhtudel:

  • kõne
  • kuulmine
  • kirjutamisoskused
  • väikese ja bruto mootori areng
  • Lisaks oli peaaegu 75 protsendil osalejatest autistlikke tunnuseid. Teises teadlaste viidatud uuringus oli 80% 10-aastastest diagnoositud imikute spasmidega teatud tüüpi vaimupuudega.

Mõnedel lastel ei ole komplikatsioone. Uurijad märkisid ka, et krampide ja diagnoosimist põhjustavate tervist mõjutavate tegurite puudumisel areneb normaalselt 30–70 protsenti haigusega lastest.

Laste spasmide ravi

Üks peamisi infantiilse spasmi raviks kasutatavaid ravimeid on adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). ACTH on hormoon, mida loomulikult kehas toodetakse. See sisestatakse lapse lihasesse ja nagu on näidatud, on see väga tõhus spasmide peatamisel. Kuna see on äärmiselt võimas ravim, mis võib põhjustada väga ohtlikke kõrvaltoimeid, manustatakse seda lühikese aja jooksul tavaliselt väikeste annustena. Kõrvaltoimed võivad sisaldada järgmist:

kõrge vererõhk

  • aju verejooks
  • haavandid
  • infektsioon
  • Arstid kasutavad mõnikord rasestumisvastast ravimit, mida nimetatakse Vigabatriiniks (Sabril) ja steroidraviks, näiteks prednisooniks. Nagu ACTH-l, on mõlemal ravimil märkimisväärsed kõrvaltoimed.

Teie ja teie arst peavad hindama täpselt, milline ravi teie lapsele on. ACTH võib olla häire ravimisel mõnevõrra efektiivsem kui vigabatriin, kuid tõendid on nõrgad. Samuti on ebapiisavad tõendid selle kohta, kuidas tõhusad steroidiravi, näiteks ACTH, on võitluses väikelaste spasmidega.

Kui ravimiravi ei saa krampe peatada, võivad mõned arstid soovitada teisi võimalusi. Mõningatel juhtudel võib krambihoogu põhjustava ajuosa eemaldamiseks soovitada kirurgiat. Ketogeenne toit võib samuti vähendada mõningaid sümptomeid. Ketogeenne toit on kõrge rasvasisaldusega ja madala süsinikusisaldusega dieedi kava.

Selle riigi Outlooki väljavaated

Infantiilsed spasmid on keerukas ja haruldane haigus, millel võivad olla väga tõsised tagajärjed. See võib viia mõnede laste surmani ja põhjustada intellektuaalset kahjustust ja arenguprobleeme teistes. Isegi siis, kui krambid kaovad, võivad ajukahjustused jääda.

Oluline on märkida, et mõned selle seisundiga inimesed elavad normaalses ja tervislikus elus. Tõenäoliselt on see tõsi, kui krampide teket põhjustavat aju patoloogiat saab ravida, eemaldamise põhjusi ei ole võimalik tuvastada või diagnoosi teha varakult ja spasmid on hästi kontrollitud.

Infantiilsed spasmid lastel

Krambid hüpoksia ja intrakraniaalsete sünnide vigastuste ajal. Nad on kõige sagedamini vastsündinutel. Hüpoksia, millega kaasneb reeglina aju hemo ja likorodünaamika rikkumine, viib aju üldise või lokaalse turse, atsidoosi, diapedes.

Nende laste krambid ilmuvad vahetult pärast sündi või 2. või 3. päeval, subarahnoidaalsete verejooksudega, need esinevad kõige sagedamini pärast rinnale asetamist. Krambid arenevad neuroloogiliste häirete taustal: ärevus, unehäired, suurenenud lihastoonus ja kõõluste refleksid, tingimusteta reflekside depressioon, imemise ja neelamise raskus, kraniaalnärvide parees. Nad on looduses tihti kloonilised, algavad näo lihastest ja seejärel levivad jäsemetele. Krampide käik on erinev. Neid võib rasedus- ja sünnitushaiglas täielikult peatada või mõne kuu pärast uuesti ilmuda. Mõnikord korratakse neid perioodiliselt rasedus- ja sünnitushaiglas.

Närvisüsteemi anomaaliaga krambid. Mikrokefaalia, vesipea, porecephalus, ajukoorme atroofia, väikeaju hüpoplaasia võib kaasneda vastsündinute krampidega. Sageli kombineeritakse väärarenguid loote hüpoksiaga, sünnitushäiretega ja koljusisese sünnide vigastusega. Krambid on oma olemuselt toonilis-kloonilised ja esinevad närvisüsteemi fokaalsete muutuste taustal (parees, paralüüs, tingimusteta reflekside tõsine depressioon, alatoitumine). Neuro röntgeniuuringud kinnitavad diagnoosi.

Nakkushaiguste krambid. Vastsündinutel täheldatakse krampe kõige sagedamini sepsis. Neid esineb ka 30-50% meningiitiga vastsündinutel ja esinevad tavaliselt tserebrospinaalvedeliku märkimisväärsetes muutustes. Krambid algavad silmade tõmblemisega, näolihastega ja seejärel, kui raskusaste suureneb, muutuvad riigid üldistuks. Meningiitiga krambiga kaasneb palavik, veres põletikulised muutused ja tserebrospinaalvedelik.

Krambid väikelastel

Pärast vastsündinute perioodi muutub krambimootori mootorikomponent tugevamaks. Kuid väikelastel on harva täheldatud nii krampide kui ka vastsündinute klassikalist järjestust. Psühhomotoorne automaatika on vähem levinud kui teised krampide vormid ja varases eas on nende diagnoos raske.

Müokloonilist tüüpi krambihooge (väikesed propulsiivsed krambid või infantiilsed spasmid) täheldatakse peamiselt imikutel. Propulsiivsete krampide esinemissagedus 1: 4000-6000 vastsündinuid, 1. eluaasta laste hulgas koos krampide sündroomiga, moodustavad 30,8%. Sellist tüüpi krambid on iseloomustatud: välk konvulsiivsed paroksüsmid; vaimne alaareng; konkreetsed muudatused EEG-s. Klassikalist infantiilsete spasmide pilti iseloomustab kahepoolne sümmeetriline lihaste kokkutõmbumine. Spasmid on painduvad, ekstensiivsed või segatüüpi.

Flexoorsel spasmil tekib kaela, torso ja jäsemete järsk painutamine nende samaaegse röövimise või lisamisega. Segatüüpi iseloomustab keha, käte ja jalgade paindumine või sirgendamine. Flexor spasm esineb kõige sagedamini, segatud on harvem ja harvemini ekstensent. Samal lapsel võib samal ajal olla erinevad krambid. Osaliselt fragmentaarseid vorme nimetatakse ka väikelaste spasmidele - käte ja jalgade noogutamine, libisemine, painutamine ja lahti keeramine, pea pööramine. Samal ajal on võimalik külgmistamist - keha ühe külje lihaste domineeriv kokkutõmbumine. Nodid näevad välja nagu kiire pea kaldu. Sageli kombineeritakse neid hõõrdumistega ja eelnevad või asendatakse flexor spasm. Infantiilse spasmi kõige iseloomulikumaks tunnuseks on kalduvus järjestikkusele. Vähem levinud on spasmid. Krampide kestus teisest kuni mitme sekundini. Rünnakute seeria kestus võib olla paar sekundit kuni 20 minutit või rohkem. Päeva jooksul varieerub paroksüsmide arv ühest kuni mitme saja tuhandeni. Teadvuse väljalülitamine sellises lühiajaliste krampide vormis.

Infantiilseid spasme kaasneb mõnikord naeratus, naeratus, hirmunud näoilme, silmade rull, nüstagm, laienenud õpilased, silmalaugude värisemine, jäsemete, näo punetus või punetus, hingamine. Krampide järel on unisus, eriti kui rünnakute seeria on olnud pikk. Interictal perioodil lapsed on ärritunud, pisaravool, häiritud une. Krambid tekivad kõige sagedamini enne magama jäämist või pärast ärkamist. Paroxysms'i provotseerivad tegurid hõlmavad hirmu, erinevaid manipuleeringuid, toitmist.

Infantiilsed spasmid algavad lapsekingades ja kaovad varases lapsepõlves. 6 kuu vanuselt moodustavad nad 67% paroksüsmaalsete episoodide koguarvust; 6 kuud kuni 1 aasta - 86%; 2 aasta pärast - 6%.

Infantiilsed spasmid võivad olla lapse krampide sündroomi esimene ilming. Esimesed rünnakud on olemuselt katkendlikud ja vanemad võivad neid võtta hämmastava reaktsioonina, kõhuvalu avaldumisel jne. Alguses on nad isoleeritud, seejärel suureneb nende sagedus. Selles etapis võib esineda remissioone ja ägenemisi, mida on raske ette näha. Kui laps kasvab ja areneb, väheneb krampide sagedus. Infantiilse spasmi keskmine kestus on 4 kuni 30-35 kuud. 3 aasta pärast on need haruldased. P. Jeavons jt (1973) sõnul lõpetavad infantiilsed spasmid 25% lastest 1 aasta vanuses, 50% - kuni 2 aastat, ülejäänud - kuni 3-4, mõnikord 5 aastat.

Muutused EEG-s (gypsarütmia) ei ole alati seotud krambihoogude algusega, mõnikord ilmuvad need mõnevõrra hiljem. Hüparütmia on arenevatele aju iseloomulik ja seda täheldatakse ainult väikelaste infantiilsete spasmidega.

Infantiilse spasmi üldine samaaegne sümptom on vaimne alaareng, mida täheldatakse 75–93% patsientidest, samuti on häiritud motoorsete oskuste teke. Seetõttu on väikelastel õigem rääkida psühhomotoorse arengu hilinemisest, mida täheldatakse juba haiguse algstaadiumis. See muutub selgemaks, kui ilmub rida konfiskeerimisi. Viivituse aste sõltub nii krampide alguse ajast kui ka lapse eelsoodumusest. Normaalset psühhomotoorset arengut enne krampide ilmnemist täheldati 10-16% -l lastest.

Fokaalsed neuroloogilised häired (parees, paralüüs, strabismus, nüstagm) esinevad 34-70% juhtudest. Reeglina on neid täheldatud tserebraalse halvatusega, mikrokefaalia, kesknärvisüsteemi arengu anomaaliatel.

Infantiilsete spasmide prognoos on soodne normaalse psühhomotoorse arenguga lastel, lühiajalised krambid muudele krambihoogudele lihtsad. Varajase alguse, järjestuse ja kestusega, koos teiste krambihoogudega, neuroloogiliste ja vaimsete häiretega, esineb psühhomotoorse arengu sügav viivitamine.

Absansy - väikeste krampide vorm, mida täheldatakse ka väikelastel ja mida iseloomustab lühike peatumiskaad. Mõnikord tekib laps imemiseks, närimistegevuseks, löömiseks, keele lakkumiseks. Rünnakuga võib kaasneda näo punetus või pleegitamine, silmamunade vähene röövimine. Neid täheldatakse harvemini kui propulsiivseid krampe.

Suured konvulsiivsed krambid väikelastel on olemuselt sagedamini katkendlikud. Konfiskeerimise struktuuri domineerib tooniline komponent. Pea pööramisel küljele kinnitatakse lapsed sageli asümmeetrilise kujuga. Rünnakutega võivad kaasneda palavik, oksendamine, kõhuvalu ja muud vegetatiivsed sümptomid. Tahtmatu urineerimine on vähem levinud kui vanematel lastel. Pärast krambihoogu on laps letargiline, uimastatud, magab või vastupidi, hüpotensiooniga.

Osaliste krampide ilmnemine väikelastel avaldub näolihaste, keele lihaste ja distaalsete jäsemete kloonide tõmblemine. Kohalikult algav arestimine võib muutuda üldiseks. Sageli on selles vanuses krampide krambid, millega kaasneb pea ja silmade ning mõnikord keha keeramine küljele. Krambiga kaasneb sageli käte ja jalgade tooniline pinge pea pöörde küljel.

Infantiilsed spasmid lastel

West'i sündroomi on raske ennustada suure hulga tegurite tõttu, mis võivad tekitada haigust ja mõjutada selle arengut. Kuid on ka olukordi, kus haigus võib tuua remissiooni seisundisse ja hoida selle kohalolekut pikka aega. Need tegurid hõlmavad järgmist:

  • haiguse algus ei ole esimestel kuudel pärast sündi, vaid järgmistes etappides;
  • ravi alustamine haiguse avastamise varases staadiumis;
  • ravimite optimaalne valik;
  • lapse vanemate vastavus kõikidele arstiretseptidele;
  • fokaalsete krampide puudumine ja lihasrühmade asümmeetrilised kokkutõmbed;
  • lapse normaalne areng enne haiguse avastamist Lääne sündroom;
  • epilepsiavastaste ravimite kättesaadavus õiges koguses kogu lapse spasmide ravi ajal ja ennetamise ajal;
  • haiguse idiopaatiline või krüptogeenne etioloogia;
  • haiguse täielik ajalugu.

Epilepsia spasmide prognostilistes kriteeriumides mängib olulist rolli kaasnevate haiguste olemasolu või puudumine ning teatud ravimite kasutamisest tulenevad kõrvaltoimed.

West'i sündroomi iseloomustavad kriteeriumid

Lääne sündroom kuulub epileptiliste sündroomide hulka, kuid on eraldatud eraldi haigusele mitme kriteeriumi alusel, millest peamine on vanuse sõltuvus. Enamikul juhtudel esineb haigus lapsekingades (kuni aasta). Samuti on haiguse hilisemad kliinilised nähud alla viie aasta vanused ja üksikjuhtumid täiskasvanutel.

Peamised kriteeriumid:

Infantiilsed spasmid

Erinevalt teistest epilepsia episoodidest on väikelaste spasmid, mis on krambid. Infantiilse spasmi korral esineb erineva iseloomuga aksiaalsete lihaste järsk ja tugev kokkutõmbumine. Lihased saavad kokku leppida ainult paindumise või lõdvenemisega, kuid on ka segatud spasmid. Konfiskeerimise aeg ei ole rohkem kui üks kümnendik sekundist, nende arv on 10-250 ühes rünnakus. Ja sellised rünnakud päevas võivad olla kuni tosin episoodi päevas. Reeglina esineb enamik infantiilsetest spasmidest ärkamise ajal. Vastavalt klassifikatsioonile on need asümmeetrilised ja sümmeetrilised, kusjuures pea kõrvalekalded on ühes suunas või ainult silmade kõrvalekaldumisel. Rünnakud võivad mõjutada keha ühte külge või mõlemat pooli. Mõnikord väljendub selle ilming visuaalselt ainult silmade veeremisel.

Enne krambihoogu algust on lapse käitumises tunda lapse spasme. Laps lõpetab aktiivselt liikumise, möirgamise, rahuneb ja võib liigutamata vaadata ühte punkti. Kuid see käitumine ei ole kõigi krampide suhtes iseloomulik.

Kõige sagedasem haigus esineb 3-aastaselt kuni üks aasta pärast lapse sündi. Kuue kuu pärast näitab Vesti tõbi esmase krambihoogude alguses aktiivsuse tipp. Kuid on olemas epilepsia spasmid nii vahetult pärast sündi kui ka aasta pärast ning täiskasvanutel, nagu eespool mainitud, seetõttu puudub haiguse täpne vanusepiir.

EEG (elektroentsefalogramm) spasmi ajal näitab ühise aeglase laine (kõrge amplituudi) ja beeta-vahemiku rütmide (madal amplituud) liikumist. Mõnikord täheldatakse epileptilise iseloomuga fokaalset (fokaalset) aktiivsust. Ta on teise lapsevanemate spasmide seeria, kuid võib ka rünnaku ajal ilmneda.

Gypsarütmia rünnakute vahel

Märkimisväärsed muutused kahe krambihoogu vahel. neid ekspresseeritakse tüüpilise gypsarütmia kujul. Seda iseloomustab aeglase laine arütmilise aktiivsuse kõrge amplituud kombineerituna teravate lainetega või suure kogusega naelu, mis ei ole sünkroniseeritud ajus poolkeraosade või poolkera vahel.

Aeglustas psühhomotoorset arengut ja selle järgnevat regressiooni

Kõigist lapsepõlve epilepsiast on läänesündroom umbes 3% ja epilepsia puhul, mis esineb enne ühe aasta vanust, see näitaja palju suurem. Neljandas osas kõigist imikuhaigustest on imikueas infantiilsed spasmid. Maailmas on iga tuhat beebi kaks kuni viis inimest omandamas selle haiguse. Kõigil juhtudel on psühhomotoorne regressioon iseloomulik, laps kaotab juba omandatud oskused, kaotab liikuvuse ja lakkab.

Haiguse etioloogia

Lääne-sündroomi klassifitseerimine epileptiliste krampide põhjuste ja tingimuste tõttu jaguneb kolme eraldi rühma: sümptomaatilised, idiopaatilised ja krüptogeensed lapse spasmid.

Suurem osa uuringutest viidi läbi lastega, kelle etioloogia oli uurimise ajal kindlaks tehtud, ja lastega, kellel oli infantiilsete spasmide ajal psühhomotoorse regressiooni sümptomid (arenguhäire, selged ajukahjustuse jms jms).

Nende esinemise peamised põhjused on jagatud sümptomite alguse ajaga. Prenataalsed (sünnieelne, emakasisene), mida täheldatakse 50% juhtudest, on perinataalsed (sünnituse ajal), mis on samuti tavalised, kuid vähem kui esimesed ja sünnijärgsed (lapse esimese eluaasta jooksul).


Sümptomaatiliste infantiilsete spasmide esmased põhjused on järgmised:

  • mis tahes emakasisene infektsioon;
  • sünnidefekte (metaboolne ja muu);
  • pärilikkuse (geneetiline ja kromosoom) põhjustatud haigused;
  • ajukoore moodustumise defektid;
  • neurokultaanne melanoos ja muud neurodermilise iseloomuga sümptomid või haigused;
  • Downi sündroom ja tuberoosne sklerootiline sündroom, mida kirjeldatakse paljudes teaduslikes töödes Lääne-haiguse esinemise põhjusena.

Epilepsia spasmide perinataalsed põhjused:

  • hüpoksiast tingitud isheemiline ajukahjustus;
  • muud tüsistused, mis tekivad töö ajal.

West sündroomi postnataalsed põhjused on järgmised:

  • mitmesugused kesknärvisüsteemi nakkused;
  • vigastused, enamasti pea, kuid ka teiste kehaosade vigastused;
  • isheemilised hüpoksilised löögid;
  • ajukoore kasvajad ja teised.

21. sajandi alguses lisas ILAE (Rahvusvaheline Arstide Liit erinevate epilepsiavastaste haiguste vastu) läänesündroomi põhiklassifikatsioonile krüptogeensed spasmid, arvatavasti sümptomaatilise põhjusega, kuid veel selgitamata. Sellesse rühma kuulusid lapsed, kellel enne esimese rünnaku algust ei esinenud psühhomotoorse aktiivsuse mahajäämust ja taandumist ning kus puudusid nähtavad ja selgemad kahjustused, neile lisati infantiilse spasmi tundmatu etioloogiaga lapsed.

Sel aastal on ILAE spetsialistid teinud ettepaneku lisada idiopaatiline kategooria infantiilsete spasmide prognostiliste kriteeriumide klassifikatsiooni loetellu, mis on krüptogeensest kategooriast eraldi. See hõlmab lapsi, kes ei ole midagi ette näinud haiguse esinemisest läänes. Tavalised MRI näited, selge ajalugu, epilepsia vere sugulaste puudumine või seda põhjustavad haigused.

Lääne sündroom on imetajate epilepsiahoogude kõige katastroofilisem vorm. Haigust peetakse epilepsia farmakoloogiliseks vormiks, mis on praktiliselt tundlik selle raviks kasutatavate standardsete meditsiiniliste meetodite suhtes.

Peamine ravi on suunatud rünnakute peatamisele ja selge remissiooni saavutamisele. Püüdes tuua ravi sümptomite kipitusrütmia kadumisse ja vähendada rünnakute arvu.

Kuid klassikaline ravi ei too kaasa psühhomotoorse aktiivsuse paranemist, vaid umbes 65–75% juhtudest saavutatakse ainult ajutine krampide leevendamine. Rünnakute leevendamise positiivse tulemuse tõttu jäävad lapsed arengus, tserebraalses halvatuses, kõnepuuduses, autistlikus sündroomis, edasilükatud motoorikas ja psüühikas maha.

Erandid on harvadel juhtudel soodsad tulemused. Iga patsiendi individuaalset prognoosi on väga raske teha, sest teda mõjutavad prognostilised kriteeriumid on suured.

Infantiilse spasmi lõpetamise tõenäosuse prognoositavad kriteeriumid

Vaatamata haiguse tõsidusele ja etioloogia kindlaksmääramise raskusele on piisava arvu soodsate tegurite olemasolu pikaajalise remissiooni saavutamiseks. Nagu juba mainitud, hõlmavad need peamiselt idiopaatilisi ja krüptogeenseid spasme. Nendel juhtudel täheldatakse täielikult taastunud laste suurimat protsenti psühhomotoorsetes kõrvalekalletes ilma krampide kordumise ja retsidiivide tekkimise riskita. Statistiliste andmete kohaselt on selliste laste täieliku taastumise prognoos palju suurem kui sümptomaatilise päritoluga Lääne sündroomiga patsientidel. Üldiselt on see umbes 20% kõigist täielikult taastuvatest lastest. Tavaliselt on statistiliselt kombineeritud krüptogeensed ja idiopaatilised etioloogiad, kuna nende vahel ei ole teravat erinevust.

Kui õigeaegne ravi on õigete esmavaliku ravimite valik, siis umbes 85% juhtudest ei saa arstid mitte ainult rünnakuid peatada, vaid ka lapse terveks raviks. Sellistel juhtudel on krüptogeensed ja idiopaatilised spasmid, kui psühhomotoorne kõrvalekalle ja viivitus ei olnud registreeritud enne rünnakute algust.

Infantiilse spasmi sümptomaatilise etioloogiaga on see näitaja kuni 50%. Suurimat rünnakute katkestamise protsenti täheldatakse enneaegsetel imikutel, kellel on diagnoositud penvoventrikulaarne leukomalakia või neurofibromatoos, samuti Down'i sündroomiga lastel.

Soodne tegur on hoogude hilisem algus. Kui laps on vanem kui 4 kuud vana, suureneb pikemaajalise remissiooni tõenäosus mitu korda. Täpseid statistilisi andmeid ei ole veel saadud, kuid leiti, et soodsate tulemuste protsent kasvab lapse vanuse suurenemise tõttu väikelaste spasmide debüüdi ajal. Selle põhjuseks on asjaolu, et kuni nelja kuu vanuseni esineb West'i haigus imikutel Otahara sündroomi taustal (see on selgelt näha EEG-s). Haigus ei ole ravitav epilepsiavastaste ravimitega, mistõttu võib remissiooni saavutada väikestel juhtudel.

Kolmas kõige olulisem tegur haiguse soodsas tulemuses West'i sündroom on ebatüüpiliste ja fokaalsete krampide puudumine. Ebatüüpilised spasmid on sümptomaatilistele juhtumitele omane ja esinevad umbes 40% infantiilsete spasmidega noortest patsientidest.

Samuti on soodsaks teguriks gipsütmia puudumine ja EEG-i sünkroniseerimine.

Gypsarütmia esinemist peetakse vastupidi ebasoodsaks teguriks, eriti sünkroniseeritud ja tsoonist rõhutatud, mis võib olla Lääne-sündroomi ülekasvu näitaja Lennox-Gastaut'i sündroomiks. See mõjutab patsiendi ja tema intellekti vaimset arengut.

Infantiilse spasmi teraapia soodsaks tulemuseks on ravi varajane alustamine väga oluline (esimese kuu jooksul pärast krambihoogude algust). Juhtudel, kui ravi alustatakse kuu aega hiljem ja pärast kindlaksmääratud diagnoosi, on positiivne tulemus ainult 40% patsientidest.

Peamine kriteerium pikaajalise remissiooni saamiseks ja täielikuks taastumiseks on õige ravimite valik. Eriti oluline on valida esimese rea ravimid. Infantiilsed spasmid ei ole paljudele epilepsiavastastele ravimitele vastuvõtlikud. Esimese rea ravimid imikute spasmide (läänesündroom) raviks:

Sabrili ravim, mis sisaldab toimeainet Vigabatrin. Venemaal ei ole seda ravimit kahjuks veel registreeritud, kuigi riigi epilepsiavastased keskused on uimastit pikka aega ja edukalt kasutanud erinevates uuringutes. Sabril toodetakse Prantsusmaal Sanofi farmaatsiatehases ja seda kasutatakse Lääne-sündroomi raviks Euroopa kliinikus.

Šveitsi farmaatsiaettevõte Novartis toodab adenokortikotroopset hormooni (ACGT) sünteetilise analoogi nimega Sinakten Depot. Tetrakozaktid Sinakten Depot on pikaajaline ravim, mis suurendab ravimite efektiivsust ja vähendab nende sagedust. Need kaks ravimit on kõige tõhusamad ja avaldavad positiivset mõju infantiilse spasmi ravile, eriti eespool loetletud soodsate kriteeriumide puhul.

Harvem kui tetrakozaktid ja Vigabatriin, kasutatakse kortikosteroide, eriti prednisooni. Kõigi loetletud ravimite hulgas on Vigabatriin esmavaliku ravim, kuna kõrvaltoimete arv on väiksem, kuigi selle efektiivsus on identne ACTH-ga ja lõplik ravi valiku määrab arst.

Mitme Euroopa kliinikus läbi viidud uuringute põhjal soovitavad eksperdid võtta Vigabatrini ja Sinakten Depot'i ravimeid esimese rea ravimitena, et ravida lääne sündroomi mono- või kompleksravis. Vigabatriin on eraldi punkt, kui ravitakse krambihoogusid, mis on esile kutsutud tuberkuloosse skleroosi kui esimese rea ravimina, kuna selle kasutamine on saavutatud 75% spasmide juhtudest.

Isheemiliste ajukahjustuste korral soovitatakse esmatasandi ravimit adenokortikotroopse hormooni määramiseks. Ravimi annuse määrab raviarst oma äranägemise järgi, kuna soovitatav annus puudub. Eriti kasutati Vigabatriini ööpäevas annuses 18 mg patsiendi kehakaalu kg kohta ja 200 mg / kg. Lisaks ei mõjuta annus spasmide katkestamise aega. mis varieerub kahest nädalast kuuni.

Ebatõenäoliste andmete kohaselt jõuab ravimi Vigabatriini kasutamisel remissiooni protsent 60-67% -ni ja Sinakten Depot'i kasutamisel vastavalt erinevatele allikatele 52–89% kõigist juhtudest, sealhulgas sümptomaatilised infantiilsed spasmid.

Ja teine ​​haiguse soodsa tulemuse kriteerium on lapse normaalne füüsiline ja vaimne areng enne esimeste spasmide ilmumist, nn debüüt. Patoloogia puudumine psühhomotoorses arengus räägib spasmide idiopaatilise või krüptogeense olemuse kasuks. Kui sellistel juhtudel esineb Lääne sündroomi sümptomaatiline etioloogia, on kesknärvisüsteemi kahjustus minimaalne ja spasmide katkestamise võimalused ulatuvad 89-98% -ni.


Pikaajalise remissiooni ja taastumise prognoosid Lääne sündroomi korral

Lääne sündroom on haigus, mida ei ole täielikult mõistetud. Sageli võib remissiooni seisund katkestada. Spasme korratakse vähem intensiivsusega, mis on tingitud teatud teguritest või ilma väliste nähtavate põhjusteta. Isegi õigeaegse ravi alguses jõuab korduvate spasmide arv erinevatest allikatest saadud andmete kohaselt 10-30% -ni.

Suurim remissiooni katkemine toimub tuberoosse skleroosiga patsientidel. Üldine statistika näitab üle 70%. Kõige madalam on idiopaatiliste või krüptogeensete spasmidega patsientidel.

Mõju remissiooni säilitamisele on samadel põhjustel kui haiguse esmane ravi. Oluline on järgida kõiki raviarsti poolt väljakirjutatud ettekirjutusi, anda ettenähtud ravimeid õigeaegselt ja ärge lõpetage ravi nähtava leevendamisega enne, kui arst soovitab seda teha.

Olulist rolli mängivad kaasnevad haigused, eriti tekkivad nakkushaigused, mis võivad tekitada spasmide kordumist. Arvesse võeti ka statistiliste andmete saamisel, et mitte kõik vanemad ei saa vajalikke ravimeid, eriti neid, mis ei ole riigis registreeritud.

Läbiviidud uuringud ei suuda määrata täielikku pilti ravist ja patsientide remissiooni, ellujäämise ja täieliku ravimise statistilistest näitajatest. Seni ei ole see teadusprogrammides osalevate patsientide vähese arvu tõttu võimalik. Kuid viimastel aastatel on selle probleemi lahendamisel tehtud märkimisväärseid edusamme, seega loodetakse, et edasilükkamise ja Lääne sündroomi täieliku taastumise näitajad paranevad järgmistel aastakümnetel.

Loe Lähemalt Skisofreenia