Mida nimetatakse hulgiskleroosiks? Vaatamata tuttavale sõnale "sclerosis", mis on sageli seotud mälu ja kognitiivsete funktsioonide halvenemisega, tähendab see sel juhul "arm". Mitmed („hajutatud”) armid mõjutavad närvisüsteemi erinevaid osi, mis põhjustab naastude ilmumist - müeliini hävitamise kohta.

Keha hävitab ennast - hävitab närvikiudude kaitsepinna. See viib teiste süsteemide häireteni. Sageli lõpetavad patsiendid kõndimise ja isegi rääkimise. Sõltuvalt haiguse allikast ilmuvad need või muud sümptomid. Arstid on arendanud mitmeid meetodeid hävitava haiguse vastu võitlemiseks. Kuid tänapäeval ei ole meditsiin veel veel haigete terveks ravimiseks õppinud, vaid selle peatamiseks.

Ravi

  • Kõige tavalisem ravi on kortikosteroidide kasutamine. Nad aitavad vähendada põletikulist protsessi, mis annab mõningase paranemise. Siiski on sellel ka kõrvaltoimeid, nagu meeleolumuutused, kõrge vererõhk, kehakaalu tõus ja katarakti esinemine.
  • Plasmaferees määratakse juhul, kui patsiendid ei reageeri enam steroidravile. See protseduur eraldab plasma vererakkudest, mis aitab toime tulla raskete sümptomitega.

Samuti kasutati tugevalt mitmesuguseid ravimeid, mille eesmärk on aeglustada hävitavaid protsesse.

Lisaks kasutatakse erinevaid abiprotseduure:

    1. Füsioteraapia, mille eesmärk on motoorse ja lihasfunktsiooni parandamine ning erinevate tööriistade kasutamise harjutamine igapäevaste ülesannete täitmiseks.
    2. Lihaste lõõgastajad aitavad vähendada krampe ja lihaste jäikust.
    3. Ravimid, mis vähendavad peamiste ravimite kõrvaltoimeid. Võitlus väsimuse, vähese meeleolu, põie ja soolte kontrollimise vastu.
    4. Tüvirakkude siirdamise meetodid.

Online-ajakirja psytheater.com ekspertidena ei saa kõik protseduurid tervikuna mõjutada teisi kehasüsteeme. Sclerosis multiplex ise hävitab närvirakke, mis ei aita enam aju impulsse, mis kontrollib kõiki süsteeme ja ka ravimitel on kõrvaltoime, mis ei saa mõjutada vaid patsiendi seisundit.

Ähmane nägemine

Sclerosis multiplex on kroonilise autoimmuunse iseloomuga neuroloogiline haigus, mille korral mõjutatakse aju ja seljaaju närve. Närvikiud on peatunud, mis põhjustab piisava toitumise puudumise tõttu kogu närvisüsteemi häireid. Üks haiguse sümptomeid on nägemishäired, mis on osaliselt või täielikult halvenenud. Patsient heidab silmi või udu tumenevat, samuti valu.

Varem raviti seda nähtust steroidravimitega. Nende efektiivsus oli siiski väike. Fenütoiini, epilepsiahaigusega patsientidele määratud ravimite uuringutes avastati siiski ootamatu asjaolu. Nagu selgus, on selle kasutamine sclerosis multiplex'iga patsientidel positiivne mõju nägemisele.

Ilmselt on ravimil mõju aju kahjustatud piirkondadele, mis viib paranemiseni. Uuringus osales 86 patsienti, kellele manustati 4 mg fenütoiini ja platseebot. Kuu lõpus teostati taas visuaalsete funktsioonide diagnoosimine. Uuringud on näidanud, et fenütoiini võtnud 30% -l oli parem nägemine kui platseebot saanud patsientidel. Peale selle kasutasid patsiendid seda ravimit pärast katseid.

Muutused nägemisorganismis entsefalomüeliidis ja hulgiskleroosis.

Sisu:

Kirjeldus

Ep entsefalomüeliit

Enkefomüeliit on äge, pidevalt progresseeruv haigus, mille sümptomid on ajus ja seljaajus. Haiguse etioloogia on ebaselge, eeldused selle viiruse olemuse kohta. Samuti väljendati arvamust hulgiskleroosi ja mitmekordse entsefalomüeliidi ühtluse kohta. Arvatakse, et entsefaliit ja hulgiskleroos võivad mõnikord toimida ühe protsessi erinevates faasides [Zinchenko A. P., 1973; Marchenkova R.L. et al., 1979]. Enkefalomüeliidi patogeneesi iseloomustab patoloogiliste fookuste esinemine aju valgetes ainetes (poolkera, väikeala, tüve piirkond) ja seljaajus. Nagu ka sclerosis multiplex'i puhul, toimub närvikiudude demüeliniseerumine, kuid täheldatakse ka osalist aksonite lagunemist. A. Szobor ja L. Szegedy (1962) täheldasid optikomüeliidiga suuri demüeliniseerimisvälju ja laialt levinud perivaskulaarset infiltratsiooni nägemisnärvi ja chiasmi.

Kliinilist pilti domineerivad entsefaliidi ja polüneuroradikuliidi sümptomid. Haige reeglina noori. Esialgu on palavik, mis kestab mitu päeva ja mida haiged peavad tavaliseks külmetuseks. Varsti või paralleelselt ühineb radikulaarne valu, ilmneb lihasnõrkus. Lõppude lõpuks arenevad alumise jäseme halvatus ja vaagnapiirkonna funktsioonide häire. Haiguse prognoos on tavaliselt halb: aasta jooksul sureb või muutub raske puudega isik [Saichsenweger R., 1975].

Optikomüeliit on üks selle kannatuse hädavajalikest sümptomikompleksidest. Umbes 80% patsientidest pöörab esialgu tähelepanu mõlema silma nägemise progresseeruvale halvenemisele. Mõnikord on silmade liigutamisel täheldatud valu. Sageli ainult silma sümptomid ja patsiendi esmakordne arst. Pimedus tekib mõne päeva jooksul. Silma põhjas on nägemisnärvi ketas täiesti normaalne, mõnikord on öeldud, et on olemas hüpereemia, selle piiride hägustumine. Harva on nägemisnärvi pea turse verevalumiga selle ümbruses ja ümbritsevas võrkkonnas. Vaateväljas domineerib keskne skotoom, kuid kirjeldavad ka erinevad perifeeria ja keskuse kitsendused. Kui chiasma protsessis osaleb, ilmuvad hemianoopilised defektid. Sarnaselt hulgiskleroosiga täheldatakse haiguse käigus visuaalsete funktsioonide muutusi: visuaalsete väljade defektide suurus ja konfiguratsioon muutuvad ning nägemisteravus võib suureneda. Mõnikord jääb see järjekindlalt kõrge, mõnikord esineb retsidiiv. Opticomielitis'ele on iseloomulik kahepoolne kahjustus ja paralleelsus optikomieliidi sümptomite kompleksi ja seljaaju sümptomaatika puhul. Seljaaju kahjustuse ebasoodsa dünaamika tõttu halvenevad ka silma sümptomid. Kirjanduses kirjeldatakse ühte juhtumit, kui silmade ja seljaaju sümptomite vahe oli 8 aastat [Kemp A., Rossem A., 1963].

Optikomüeliit võib tekkida ka pärast teadaolevaid viirushaigusi: punetist, kanamürki, rõugeteid [Goldberg F. R., 1954; Cherry P., Foulkner I., 1975; Piilhorn G., 1976].

Nagu eespool mainitud, on nägemise prognoos entsefalomüeliidiga äärmiselt raske. Pooltel juhtudel on haigus surmaga lõppenud.

↑ hulgiskleroos

Sclerosis multiplex on kesknärvisüsteemi raske orgaaniline kahjustus, mille etioloogia on seni teadmata. On arvamus haiguse viiruslikust olemusest [Margulis, MS, Shubladze, AK, 1947]. Autorite poolt isoleeritud ägeda demüeliniseeriva entsefaliidi viirust peeti nende hulgast skleroosi identse põhjuseks. 1973. ja 1974. aastal on teatatud parainfluensusviiruse vabanemisest hulgiskleroosiga patsientide ajukoes

Haiguse olemus seisneb närvikiudude demüelinatsioonis, mis lõpuks jõuab etappi, kus aksonid on ümbritsevas sklerootilises koes täielikult kokku puutunud. Müeliini mantlite lagunemise piirkonnad on makroskoopiliselt esindatud tihe hallikas või punakas tahvel. Sklerootilised naastud võivad paikneda kesknärvisüsteemi mis tahes osas. Nende välimuse lemmikpaika peetakse seljaajuks, nõguseks ja keskjooneks, nägemisnärviks.

Nägemisnärvi mõjutab sagedamini selle eesmine osa (plaadilt arterivärvi sisenemiskohani) ja intrakraniaalses osas ning selles valdkonnas esinevad sagedamini morfoloogilised muutused ja need on rohkem väljendunud kui esiosas. Maksimaalne naastude arv nägemisnärvis paikneb anumate ümber [Throne E. Zh., 1968].

Sclerosis multiplex võib alata ühest sümptomist (episoodilised spasmid alumistes jäsemetes, näo närvi mööduv näo paralüüs koos lagoftaalse, mööduva nägemise episoodidega, diplopia jne). Sagedasematest sümptomitest pööratakse tähelepanu palavikule, halbusele, peavalule, valu kogu kehale, mis kestab mitu päeva, ja alles mõne kuu või isegi aasta pärast ilmnevad kesknärvisüsteemi kahjustuste tunnused: nõrkus, ühe või mitme jäseme tuimus, hämmastav kõndimine, treemor, eufooria, oftalmoloogilised sümptomid. Haigus jätkub remissioonidega, iga uut retsidiivi iseloomustab raskem ja pikem kestus. Puudus esineb 1–5 aastat pärast ühiste neuroloogiliste sümptomite ilmnemist para- või tetrapareesi, väikeaju ataksia ja vaagnaelundite funktsioonide häirete tõttu.

Oftalmoloogilised muutused eelnevad sageli ühistest neuroloogilistest sümptomitest. Mõnede autorite sõnul on nende sagedus vahemikus 29–75% <Юзефова Ю. М., Равикович Ф. П., 1949; Роговер А. Б., 1950]. Учитывая излюбленную локализацию склеротических бляшек в зрительном нерве, вполне обосновано считать наиболее ранними признаками заболевания появление симптомов острого ретробульбарного неврита. В 2/3 случаев ретробульбарный неврит бывает односторонним, и только у 1/3 больных он имеет двустороннее распространение. Поражение обычно носит симметричный характер. Процесс начинается остро с внезапного падения зрения вплоть до светоощущения, иногда ему предшествуют приступы затуманивания. Е. Ж. Трон (1968) описывает случаи отека верхнего века и появление одностороннего экзофтальма. Характерным для рассеянного склероза является спонтанная регрессия симптомов. Рецидивы наступают через несколько дней или месяцев. Иногда этот период длится несколько лет. Описаны ремиссии болезни до 20 лет [Harrington G., 1971].

Klassikalises kirjanduses, kui kirjeldatakse silmakooperit multiplasse skleroosi põdevatel patsientidel ja retrobulbaarse neuriidi sümptomitel, on näidatud nägemisnärvipea ajalise poole blanšeerumine. N. K. Khachaturova (1978), uurides nägemisorgani olekut 220 hulgiskleroosiga patsiendil, ilmnes, et ketaste blanšeerumine 41% -l oli ainult 34% uuritavatest ketaste neuriitidest ja kongestiivse plaadi tüübi muutused 6,3%. Seega võib sclerosis multiplex'i korral retrobulbaarne neuriit avalduda polümorfse oftalmoskoopilise mustrina ja neuriitide mustrid sclerosis multiplexis ei erine oluliselt mõne teise etioloogia neuriidist. Ja see ei ole juhus, et I. Lehrich (1973) ja W. Arnanson jt. (1973) rõhutavad optilise neuriidiga patsientide HLA-süsteemi uuringu diagnostilist väärtust. Kõrge tõenäosusega HLA-3- ja HLA-7 antigeenide tuvastamine viitab hulgiskleroosi tekkele.

Vähendatud nägemine tsentraalse skoomi tõttu, seda võib tuvastada peaaegu 90% patsientidest. Scotome haiguse alguses on suur. See võib olla rõngakujuline, kaarjas, paratsentriline või perentriline, cecocentral, kuid sagedamini asub see kesksel kohal. Sageli on skotoomid fuzzy, suhtelised või vahelduvad, muutes nende kuju ja asendit. Ravi efektiivsust on väga raske hinnata. G. Harrington (1971) hoiatab kiirete kontrollimata järelduste eest ravitulemuste kohta ja rõhutab vajadust põhjaliku ja dünaamilise uuringu järele hulgiskleroosiga patsientide kohta.

Hoolimata asjaolust, et nägemisnärvi mõjutab retroskeemiline piirkond üsna sageli, on homonüümsed muutused visuaalses valdkonnas väga haruldased. K. Howkins ja M. Behrens (1975) sõnul ei ületa see arv 1,3%. Autorid omistavad selle harvaesineva homonüümse hemianoopia identifitseerimise väikeste perifeersete kariloomade esinemisele, mis ei mõjuta nägemisteravust ja mida on raske tuvastada, kui visuaalset ala ei ole piisavalt põhjalikult uuritud.

Paljude sklerooside retrobulbaarse neuriidi puhul on tegemist oftalmoskoopiliste muutuste ja suure nägemisteravuse vahelise dissotsiatsiooniga, aga ka remitatsioonikursusega, mis kaldub spontaansele remissioonile. Viimast selgitatakse morfoloogilistes leidudes. Mitmekordse skleroosi korral hävitatakse närvikiudude membraanid, kuid aksonite terviklikkus säilib, mis aitab kaasa närvijuhtivuse säilimisele. Elujõuliste aksonite ohutus hulgiskleroosi korral annab pikaajalise nägemisteravuse.

Kapillaaride hävitamist selgitab silmahaardelise nägemisnärvi atroofia oftalmoskoopiline pilt E. J. Tron (1968). Ilmselt nõuab see eeldus muutmist, sest kapillaaride hävitamine põhjustab kettakoe mikrotsirkulatsiooni katkemist, selle toitumine halveneb ja seega luuakse rohkem eeldusi atroofia protsesside süvendamiseks. Sellega seoses on huvipakkuv R. Radius ja D. Anderson (1979) uuring, mis näitasid ahvide katses, et nägemisnärvi primaarse atroofia ajal ei vähene nägemisnärvi mikrovaskulaarne vooder. Selle blanšeerumine on tõenäoliselt tingitud koe reflekside muutumisest ja selle läbipaistvusest pärast gliia reorganiseerimist. On hästi teada, et hulgiskleroosiga värsketes naastudes leitakse gliaalrakkude arvu suurenemine ja hilisemas staadiumis paisuvad gliaalkiud aksonite ümber paksud tanglid.

Sclerosis multiplex'i nägemise prognoos on soodne. Nägemise vähendamine toimub siis, kui retrobulbaarne neuriit läheb üle ägeda kroonilise haigusseisundi, kuid nägemisteravus saavutab harva madala taseme ja peaaegu ei teki täielikku pimedust.

Teiste oftalmoskoopiliste muutuste küsimus sclerosis multiplex'is on kirjanduses juba pikka aega arutatud. On tõendeid osalemise kohta uveaaltrakti ja võrkkesta protsessis [Polonsky SP, 1938; Klivanskaya A. A., 1941; Delarue V.V., 1964; R. Sachsenweger, 1975]. E. P. Zilberman (1958) 103 hulgiskleroosiga patsiendi uuringu põhjal järeldas, et korioretinaalsed muutused on äärmiselt haruldased ja ei ole selle haiguse jaoks patognoomilised. W. Rucker (1947) täheldas võrkkesta veenide muutusi nende seinte paksenemise vormis, valged eksudatiivsed ribad 10% patsientidest, kellel oli hulgiskleroos. Hulgiskleroosiga patsientidele on iseloomulik, et perivenous muutused ei jõua nägemisnärvi ketta servani vähemalt kahe läbimõõduga. Olles leidnud periflebita toime 20% hulgiskleroosiga patsientidest, jaotas M. Naagg (1953-1964) need kaheks rühmaks. Esimesse rühma kuulusid haiguse aktiivse faasiga patsiendid, kui fonduse perifeerias leiti nõrgalt määratletud eksudatiivsed fookused, laienesid võrkkesta veenid. Oftalmoskoopiliste muutuste aktiivne faas esineb patsientidel haiguse algstaadiumis. Teises rühmas kombineeriti statsionaarsete muutustega patsiendid selgelt määratletud valgete triipudena, mis asetsevad veenipuust. Sarnaseid muutusi kirjeldasid ka teised teadlased [Be Leaf N., 1963; Moller R., Hammerberg R., 1963; Ballantyne A., Michaelson I., 1973].

Üks sclerosis multiplex'i tekkimise eelkäijatest võib olla kahepoolne nüstagm, mis ilmub esmalt külgsuunas. Lihaskude suurenemise tõttu suureneb selle intensiivsus. Peaaegu alati on nüstagm horisontaalne, väga harva. Nüstagmi ja pilgu pareseesi kombinatsiooni vertikaalselt ja horisontaalselt peetakse nüüd üheks sclerosis multiplex'i esimeseks märgiks (Piper N., 1978).

Ekstokulaarsete lihaste parees ja paralüüs esineb ligikaudu 17% juhtudest [Zilberman 3. P., 1958]. Peamiselt kannatab närviline närv. Okulomotoorne närv osaleb protsessis harvemini ja tavaliselt kannatab osaliselt ühe või mitme haru parees. Paralüüs areneb aeglaselt, millega kaasneb strabismus, kahekordistamine. Need võivad kaduda spontaanselt ja seejärel mõne aja pärast uuesti ilmuda. Paralüüsi ilmnemisega kaasnevad ebameeldivad valusad tunded, mida eriti raskendab silmade äärmine röövimine. Sklerootilise naastuga assotsiatiivsete ühenduste katkemise tõttu võib esineda ainult üks löömine. Ajuüdamiku mediaalse kimpu lüüasaamine, mis koordineerib silma väliste lihaste funktsiooni, põhjustab kahepoolsete tuumareaktsioonide teket [Tsoumis R., 1969].

Sclerosis multiplex ja Sight

Kesknärvisüsteemi (Charcot-Vulpian) haigus on üsna raske ravida. Visioon on eriti mõjutatud hulgiskleroosist (MS). Kõige sagedamini viib see esialgu patsientidele arsti juurde. On remissiooni ja retsidiivi perioode. Eksperdid ütlevad, et enamikul juhtudel esineb see haigus noortel ja ei pruugi ennast tunda pikka aega.

Haiguse põhjused ja sümptomid

Haiguse tõttu mõjutab närvikiudude müeliinikate ja moodustuvad naastud, mida tavaliselt nimetatakse sklerootilisteks. See mõjutab aju ja seljaaju. Ka nägemisnärvi põeb. Väärib märkimist, et spetsialistidel puudub ühine arvamus haiguse arengu põhjuste kohta. Seega leitakse, et hulgiskleroosi põhjustab terve hulk tegureid, nagu:

  • geneetiline;
  • viirus;
  • allergiline;
  • endokriinsed;
  • geograafilised.

Erinevatel inimestel on erinevad sümptomid. Patsiendid võivad esitada selliseid ilminguid nagu liikumise halb koordineerimine, lihaste letargia, tuimus, äkiline halvatus ja tasakaalukaotus. Kõige sagedamini võetakse patsiente arstiga nõu pidama sclerosis multiplex'i nägemise tõttu. See ilmneb hägune pilt, valu ja jagatud pilt.

Haiguse oftalmoloogilised ilmingud

Haigus põhjustab erinevaid nägemishäireid, kuid nägemise kaotus on haruldane. Samal ajal märgivad patsiendid sageli, et varsti hakkavad nad halvemaks muutuma. Ilmutusaste on väga individuaalne: mõnikord on teravus väga väike ja mõnikord praktiliselt täielik pimedus, kui silmad suudavad eristada ainult erinevat heledust. Esimesel juhul raskendab olukorda asjaolu, et inimene ei pruugi muudatust koheselt märgata. Reeglina mõjutab nägemishäire ainult ühte silma ja on ajutine. Esinevad ka järgmised sümptomid:

  • visuaalse välja muutumine või halvenemine - silma ees olevate "laigude" tunne;
  • nüstagm - kontrollimatud silmaliigutused;
  • diplopia - kahekordne pilt;
  • suurenenud tundlikkus valguse suhtes - värvid muutuvad häguseks, tekivad tuhmad, pimestavad.

Nende sümptomite korral soovitavad arstid tungivalt uurida.

Mis on ohtlik arvuti silmadele?

Haiguse sage oftalmoloogiline ilming on nägemisnärvi põletik, millega seisavad silmitsi enam kui pooled patsiendid. Meditsiinis nimetatakse seda retrobulbaarseks neuriidiks. Sageli ilmneb see sümptom paar aastat enne ülejäänud kaebusi. Samal ajal ei ole otstarbekas teha enneaegseid järeldusi ja seostada neuriiti kõigil vahenditel liikmesriikidega, sest sellel võib olla muid põhjuseid. Põletiku kahtlus võib olla nägemise, düshromatopsia või silmade liigutamise korral. See seisund ei kesta kauem kui 3 kuud, millele järgneb heaolu paranemine. Kordumise korral võib siiski tekkida nägemisnärvi atroofia. Selle haiguse ravi on äärmiselt keeruline ja nõuab rohkem kui ühe arsti sekkumist.

Diagnostika

MS-s on vaja konsulteerida terapeutiga, neuroloogiga ja oftalmoloogiga. Uriini on vaja üle anda laboriuuringuteks, samuti vereanalüüsi: üldist, suhkru taseme määramist ja Wassermani testi. Neuriidi puhul rakendatakse nikotiinitesti. Patsiendile manustatakse nikotiinhapet isikupäraselt. Pärast seda paraneb ajutiselt 0,3-0,5 aktsiat. See aitab näidata naha punetust. Visuaalse organi seisundi diagnoosimine haiguse korral viiakse läbi silma ruumilise, valguse ja värvi kontrasti tundlikkuse uurimise abil. Kontrollitakse stereoskoopilist nägemist ja teostatakse kompleksne elektrofüsioloogiline analüüs. Lisaks väärib väärtust fundus ja electroretinography fluorestseeruv angiograafia.

Kesknärvisüsteem ja nägemisnärvid kannatavad juba MS alguse varases staadiumis. Kontrollige haiguse varajases staadiumis, kui sümptomid veel puuduvad, võimaldab teil kontrollida silma ruumilise tundlikkuse topograafiat. Sellisel juhul on haiguse kulg, kus esineb nägemisorgani kahjustus, sageli enesetapuvam stsenaarium kui võimalus, kui silma avaldumised puuduvad.

Ravimeetodid

Mõned nägemishäired MS-is kaovad aja jooksul ise. Nii on näiteks nüstagmiks stress või narkootikumide kasutamine. Ja diplopia on spetsiifiline haiguse ägeda faasi suhtes. Mõnikord on määratud kortikosteroidid. Hädaolukorras saate kasutada silmade või spetsiaalsete läätsede sidet. Kuid reeglina kaob sümptom pärast põhjuse kõrvaldamist. Siiski vajab retrobulbaari neuriit ilma arstita arstide poolt määratud ravi: neuropatoloog ja oftalmoloog. Spetsialistid võivad välja kirjutada tabelis esitatud ravimeid.

Sclerosis multiplex'i nägemisorganite kahjustused

Sclerosis multiplex, sclerosis multiplex või Shar-ko-Vulpian'i haigus on üks kõige raskemaid ja raskemaid kesknärvisüsteemi (CNS) haigusi, mida iseloomustab progresseeruv kursus, mille taustal on remissioonid.

Sclerosis multiplexi peetakse praegu multifaktoriliseks haiguseks, mille päritolu on mitmed tegurid - viiruslik, geneetiline, endokriinne, allergiline, geograafiline. Haiguse kujunemine toimub immuunsüsteemi geneetiliselt määratud häirete taustal ja viirustegur mängib vallandamismehhanismi rolli.
Morfoloogiliselt iseloomustab haigust närvikiudude demüeliniseerumine ja müeliini lagunemine aksiaalsete silindrite säilitamise ja sklerootiliste naastude moodustumise tõttu. Laigud asuvad kesknärvisüsteemi mis tahes osas, kuid kõige sagedamini mõjutavad seljaaju, aju tüve, väikeaju ja nägemisnärve. Sclerosis multiplex'i naastud loetakse praegu spetsiifilisteks nakkuslikeks makrogranuloomideks, mis on sarnased, kuid ei ole identsed igemete ja tuberkuloosidega.
Silma sümptomid. Märkimisväärsel hulgal hulgiskleroosiga patsientidel tekib retrobulbaarne neuriit (erinevate autorite sõnul 24,2-64% juhtudest). Retrobulbaarne neuriit ei ole mitte ainult kõige sagedasem sclerosis multiplex'i varajaste sümptomite seas, vaid sageli areneb see 5 või enam aastat enne selle haiguse teiste neuroloogiliste sümptomite tekkimist.

Paljuneva skleroosi retrobulbaarse neuriidi tunnused

Nägemisteravus. Tüüpiline on retrobulbaarse neuriidi järsk algus, mille nägemisteravuse järsk langus ja kiire taastumine ilmnevad. Sageli väheneb nägemine sajandikku ja taastub täielikult 1-3 nädala jooksul. Sellist kiiret ja täielikku nägemisteravuse taastumist ei esine ühegi teise tüüpi retrobulbaarse neuriidi korral. Järgnevate ägenemiste ajal läheb visuaalsete funktsioonide taastamine aeglasemalt ja ei ole kunagi lõppenud.
Palaviskleroosi retro-bulbaarse neuriidi tunnuseks on nägemisteravuse kõikumine ühe päeva jooksul. Hommikul näevad patsiendid paremini kui õhtul. Nägemisteravuse erinevus hommikul ja õhtul võib varieeruda vahemikus 0,05 kuni 0,2.
Retrobulbaarse neuriidi eripära on positiivne reaktsioon nikotiinitesti suhtes. Nikotiinhappe kasulikku toimet visuaalsele funktsioonile jälgitakse esimese 10-30 minuti jooksul pärast selle sisseviimist. Patsiendid valivad nikotiinhappe individuaalse annuse, mis on vajalik naha punetusreaktsiooni tekitamiseks. Proovi asetamisel manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt 1–3 ml 1% nikotiinhappe lahust, misjärel täheldatakse lühikest nägemisteravuse suurenemist 0,3–0,5. Efekt püsib 40-50 minutit.
Samal ajal on iseloomulik nägemisteravuse halvenemine pärast kuuma toitu allaneelamist ning füüsiline pingutus.
Vaateväli. Nägemisvälja muutuste tunnus sclerosis multiplex'i patsientidel on nende mitmekesisus ja ebakindlus. Iseloomustab loomade olemasolu vaatlusalal, kesk- ja paratsentriline, suhteline ja absoluutne. Sageli on visuaalsete väljade kontsentriline kitsenemine, mida iseloomustab patoloogiliste muutuste ebakindlus. Skotoomid muudavad nende suurust ja kuju lühikest aega, saavutades sageli märkimisväärse suuruse.
Värviline nägemine. Värvinägemise rikkumine on tavaliselt omandatud patoloogia iseloom. Tundub rohelise tundlikkuse vähenemine. Värvihäired on mööduvad, keskse nägemise vähenemisega kaasneb värvinägemise muutus värvide ja toonide kadumisega, mille ülekaal on hall. Roheline ja punane, sageli - sinise vaatevälja ümberpööramine on kitsenenud (sinise vaatevälja piirid on pisut kitsamad kui punase ja rohelise) piirid.
Muutused fondis. Mitmekordse skleroosi arengu erinevatel etappidel ilmneb väga erinev pilt silmade alusest, sõltuvalt patoloogilise protsessi paiknemisest nägemisnärvis, põletikuliste muutuste intensiivsusest ja nende kestusest. Patoloogilise protsessi arengu alguses on silma aluspõhi normaalne, siis ilmub optilise plaadi ajalise poole väike värvus. Hilisemate süvenemiste korral funduses on põletikuliste muutuste ilmnemine optilise ketta järsult väljendunud hüpereemia ja pundumise vormis (pühib piiri), millele järgneb kogu optilise plaadi värvitustamine. Mõnikord meenutavad muutused kongestiivset ketast, millel on hüpereemia ja selle terav turse klaasjasse, ning mõne aja pärast on nende muutuste kiire muutumine. Patoloogilise protsessi iseloomuliku kulgemise kõrvaldamine. Sagedamini mõjutab ainult ühe silma nägemisnärvi. Ühekordne nägemisnärvi kahjustus on hulgiskleroosi tunnus.
Väga tihti esineb erinevusi visuaalsete funktsioonide ja patoloogiliste muutuste vahel. Sageli ilmneb nägemisteravuse järsk vähenemine normaalse pildikuvaga, kuid mõnikord täheldatakse nägemisfunktsiooni piisavat säilitamist optiliste ketaste väljendunud muutustega, mis on seotud aksiaalsete silindrite säilitamisega müeliini ümbrise ülekaaluka kahjustumise korral.

Optilise neuriidi patognoomiline märk sclerosis multiplex'is on horisontaalne nüstagm - ilmneb enam kui 70% juhtudest. Sageli on täheldatud asümmeetrilist nüstagmi, millel on pöörleva komponendi (ringikujuline või elliptiline nüstagm, dissotsieerunud või ühepoolne), samuti silmamunade ja ühepoolse nüstagmi “sakkardia” liigutused. Aju tüve ülemise osa kahjustuste tüüpiline sümptom PC-s on vertikaalne nüstagm.
Vool Tüüpiline on multipleksiskleroosiga retrobulbaarse neuriidi eemaldamine. Patoloogilise protsessi ägenemise vaheliste remissioonide kestus on 1 kuu kuni 4 aastat. Visuaalse funktsiooni paranemise perioodidel võib nägemisteravuse paranemine olla kas järkjärguline või katkendlik. Kui nägemisteravus suureneb, kaob ka tsentraalne scotoma (see visuaalsete funktsioonide parandamise protsess kuni nende maksimaalse taastumiseni võib kesta 1-3 kuud).
Mitmekordse skleroosiga patsientide optiliste närvide lüüasaamisega kaasnevad sageli neuroloogilise seisundi patoloogilised muutused. Aju tüve kahjustuste kõige sagedasem sümptom on okulomotoorsed häired, millele on lisatud diplopia kaebused.
Sclerosis multiplex võib ilmneda ülemise silmalau ödeemina, valu, kui silmad liiguvad (eriti vaadates üles) ja valud, kui silmad surutakse. Need valud on seotud nägemisnärvi mantlite ärritusega veojõu ajal ülemise ja sisemise rinnanäärme lihasedega. Kordus püsib mitu tundi või päeva. Ta võib ette näha nägemiskaotust või sellega kaasas käia. Ilmuvad exophthalmos, ptoos, ülemise pärasoole parees. Tüüpiliselt sclerosis multiplex'i puhul, silmapallide diskreetsete liikumiste ilmnemine, nende eriarvamused vertikaalselt või horisontaalselt, silmade puudumine mediaalselt ja väljapoole, letargia ja pupillireaktsioonide paradoks.
Oftalmopatoloogia varajaseks diagnoosimiseks ja visuaalse analüsaatori funktsionaalse seisundi hindamiseks sclerosis multiplexi dünaamikas kasutatakse tavapäraseid oftalmoloogilisi meetodeid: stereoskoopilise nägemise uuring, kompleksne elektrofüsioloogiline uuring (ERG, silma valguse, värvi ja ruumilise kontrastitundlikkuse topograafia uurimine, võrkkesta koonussüsteemi op-off aktiivsus) ).
Ruumilise kontrastsuse tundlikkuse (PCH) uurimine sclerosis multiplex'is on kõige tundlikum meetod aktiveerimisprotsessi varajaseks diagnoosimiseks või selle asümptomaatilise kursi avastamiseks. PKH-l on visuaalse analüsaatori funktsioonide hindamisel olulisem roll kui nägemisteravus.
Patoloogilise protsessi akuutses arengujärgus, mis toimub nägemisnärvi kahjustamata, on VFR vähenemine suure ruumilise sageduse piirkonnas ja sageli madalate ruumiliste sageduste piirkonnas.
Patsientidel, kellel on sclerosis multiplex koos retrobulbaarse neuriidi ägenemisega, on PKC vähenenud akromaatilistes ja kromaatilistes mustrites kogu ruumilise sageduse vahemikus - suurima langusega kõrge ruumilise sageduse piirkonnas.
"Tervetel silmadel" on hulgiskleroosiga patsientidel ka PKH vähenemine, kuid ainult keskmiste ruumiliste sageduste piirkonnas valge ja rohelise mustriga.
Remissioonietapis, nii patsiendil kui ka tervetel silmadel, jääb PKH püsima, kuid roheliste mustritega väheneb kõrge ruumilise sagedusega piirkond.
Juba algse sclerosis multiplex'i arengu perioodil ilmnevad erinevad kesknärvisüsteemi kahjustused ja visuaalse analüsaatori teed. Visuaalse informatsiooni töötlemisega seotud erinevate aju struktuuride esialgses kahjustuses tuvastatakse stereoskoopilise nägemise rikkumised. Ägeda optilise neuriidiga patsientidel puudub stereopsis täielikult ja PCC väheneb ühtlaselt kõigil ruumilistel sagedustel. Korduva sclerosis multiplex'i patsientide remissiooni ajal tuvastatakse 3–6 korda madalamate ruumiliste sageduste stereoskoopilise nägemise lävi. Keskmiste ruumiliste sageduste valdkonnas on stereo nägemisläved normaalsed. Kõrge ruumilise sageduse piirkonnas täheldatakse erinevaid muutusi stereopsis (teatud normaalväärtuste ületamisest kuni nende täieliku puudumiseni). Neid uuringuid kasutatakse kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate kahjustuste varajaseks diagnoosimiseks.
Silma valguse, värvi ja ruumilise kontrastitundlikkuse topograafia ja koonuse süsteemi väljalülitumise uurimine näitab, et hulgiskleroosiga patsientidel on teatud akuutse optilise neuriidi ja kroonilise demüeliniseerimisprotsessi sümptomid remissioonietapis.
Protsessi akuutses staadiumis, staatilise perimeetriga, valguse tundlikkuse künnise olulise langusega kesknägemisväljas, tuvastatakse kesk- ja paratsentraliseeritud veiste olemasolu. PCCH muutus akromaatiliseks ja kromaatiliseks mustriks (punane, roheline ja sinine) täheldatakse peamiselt suure ruumilise sageduse piirkonnas.
Remissioonil täheldatakse võrkkesta koonussüsteemi suurimaid muutusi on-off aktiivsuses võrkkesta keskosas asuvatel akromaatilistel, punastel ja rohelistel värvidel (10 ° kesklinnast).
Silma neeru (PAG) fluorestseeruva angiograafia läbiviimisel optilise neuriidi arenemise algstaadiumides papilliitiga täheldatakse koroidi sektoripõhist peripapillaarset hüpofluorestsentsi, mis kaob angiogrammi hilisemas faasis. Varases artero-veenilises faasis avastatakse optilise ketta dilatatsioon, millele järgneb optilise plaadi hüperfluorestsents. Võrkkesta veenide ebaühtlane laienemine ja paisumine, keskse avaskulaarse tsooni laienemine, isoleeritud hemorraagiad optilises plaadis ja võrkkesta peripapillaarses tsoonis. PHA arterio-venoosse faasi retrobulbaarse neuriidi puhul leitakse, et optiline ketas on hüpofluorestsents, millele järgneb hüperfluorestsents peamiselt ajalises segmendis hilises artero-veenilises faasis, mis näitab nägemisnärvi osalise atroofia tekkimist.
Närvisüsteemi sclerosis multiplex'i vormide prognoosi nägemisorgani kahjustusega peetakse soodsamaks kui sclerosis multiplex'i prognoos ilma silmakahjustuseta. Korduva sclerosis multiplex'iga patsientidel ei pruugi kaasneda raskete liikumishäiretega korduvkrambri neuriidi korduv ägenemine ühel või teisel silmal. Sageli esineb nendel patsientidel jämedate fokaalsete neuroloogiliste sümptomite liitumine mitu aastat hiljem. Mõnikord ei ilmu nad üldse.

Mitmekordse skleroosi oftalmoloogilised ilmingud

Sclerosis multiplex on krooniline multifokaalne progresseeruv haigus, mis kuulub närvisüsteemi demüeliniseerivate protsesside rühma, mis tavaliselt esineb remissioonide ja ägenemiste korral.

Haiguse nosoloogilisel kujul kirjeldas seda esmakordselt prantsuse neuropatoloog Charcot 1886. aastal. Mitmekordne skleroos võib mõjutada nii aju kui ka seljaaju. Etioloogia ei ole hästi mõistetav. Haiguse teke soodustab viirusinfektsiooni, geneetilist eelsoodumust. Enamikul patsientidest areneb hulgiskleroos vanuses 16 kuni 40 aastat, kuid on võimalik, et haiguse varasem algus on võimalik (10 aastat).

5% patsientidest võib sclerosis multiplex areneda juba lapsepõlves ja 30% juhtudest algas haigus optilise neuriidina. Lastel on hulgiskleroosi iseloomulik ilming aju tüve ja nägemisnärvi kahjustus.

Sclerosis multiplex'i patogenees ja patoloogia

Haiguse patogeneesis on olulised immunopatoloogilised reaktsioonid, mis tõenäoliselt põhjustavad närvikiudude demüeliniseerumist. Mitmekordse skleroosi patogeneesis on müeliini aluselise valgu selektiivne kadumine demüeliniseerimiskeskustes oluline tänu selle lõhustamisele patsientide tserebrospinaalvedelikus esinevate proteolüütiliste ensüümide poolt. Pikaajalise hulgiskleroosi korral närvikiududes (aksiaalsed silindrid) ilmuvad esmalt hävimise tunnused ja seejärel degeneratsioon ja atroofia.

Kui elektronmikroskoopia haiguse varases staadiumis näitas müeliini hävimise märke. Määratakse kindlaks müeliini ümbriste lipoproteiinikomplekside perioodilisuse rikkumine, nendes esinevad lüngad ja vakuoolid. Oligodendrogliotsüütides määratakse endoplasmaatilise retiikulumi lagunemine. Astrotsüütides ilmuvad õhukesed kiudstruktuurid, mis paiknevad raku muutumatute organellide hulgas.

See viib närviimpulsi käitumise rikkumiseni kuni selle blokeerumiseni. Varjatud periood suureneb, impulsi kiirus väheneb, tulekindel periood suureneb, mis põhjustab korduvate stiimulite käitumise häirimist.

Glüfibroos areneb surnud närvikiudude asukohas. Moodustati nn laigud, mis on hajutatud kogu aju ja seljaaju piirkonnas. Laigud paiknevad nii hall- kui ka valgedes, kuid need mõjutavad peamiselt aju ja seljaaju valgeid aineid.

Sclerosis multiplex'i naastud on närvikiudude demüeliniseerimise kombinatsiooni fookused reaktsiooni muutustega teiste kahjustuste glialelementides. Tekib fibroossete astrotsüütide ja mikrogliia proliferatsioon. Plaadid on sageli ovaalsed, ümarad või harva ebaregulaarsed.

Mikroskoopilised uuringud näitavad, et naastude tekkimise esialgsed nähtused on müeliini väikesed struktuursed kahjustused, oligodendrogliotsüütide surm ja astrotsüütide algne proliferatsioon. Siis jõuab müeliini mantlite järkjärguline lagunemine, astrotsüütide ja mikrogliia proliferatsioon suureneb. Kahjustuses tuvastatakse põletikuliste rakkude infiltratsioon, makrofaagid. Selles etapis säilitatakse närvikiudude aksiaalsed silindrid. Siis mõne nädala pärast ilmneb tüüpiline naastu. See näitab hüpertrofeerunud kiulisi astrotsüüte, mikrogliotsüüte, aksiaalseid silindreid. Samal ajal kaovad oligodendrotsüüdid.

Vana tahvliga, millel puudub aktiivsuse märke, kuuluvad aksiaalsed silindrid, veresooned ja märkimisväärne hulk gliaalkiude. Kui haigus kestab pikka aega, ilmuvad düstroofia, hävimise tunnused aksiaalses silindris ja seejärel ilmneb tüüpiline närvikiudude degeneratsioon.

Visuaalsete funktsioonide rikkumine

Võrkkesta ganglionrakkude aksonid on märkimisväärse pikkusega ja lõpevad sünaptilistes kontaktides välise geeni keha ganglionrakkudega. Võrkkesta ganglioniraku aksoni pikkus on umbes 75 mm. Aksonid on järjestikku paigutatud kolmesse anatoomilisse struktuuri: nägemisnärvi, chiasmat ja optilist trakti. Aksoni kimpude põletikulise protsessi ajal või kui sclerosis multiplex plaak asub nende aksonite läbipääsu tsoonis ümber aksoni, tekib põletikuline turse ja selle müeliinikesta terviklikkus on häiritud. See toob kaasa närviimpulsi (potentsiaali) läbimise aksoni ääres, mille tagajärjel häirivad visuaalsed funktsioonid.

Sclerosis multiplexi iseloomustab haiguse vahelduv kulg - põletikulise protsessi ägenemise perioodide kombinatsioon põletiku nõrgenemise etappidega (remissioon). Kiire nägemise vähenemine sclerosis multiplex'is ägenemise ajal võib olla seletatav asjaoluga, et nägemise halvenemine on seotud mööduva turse, axon müeliini katmise häirega, samuti aksonit ümbritsevate oligodendrotsüütide ja astrotsüütide funktsiooni vähenemisega. Visuaalsete funktsioonide hilisem parandamine on seotud turse suhteliselt kiire resorptsiooniga ja oligodendrotsüütide funktsionaalsete omaduste paranemisega müeliini kompositsioonide valmistamisel, et kompenseerida aksoni müeliinkatte tekkinud defekte. Selline haiguse kulg on hulgiskleroosi iseloomulik diferentsiaaldiagnostiline märk.

Molekulaarne substraat remissiooniks tuleneb axoni demüeliniseeritud membraani taastumisest Ranves'e haarangute vahel, mis omandab suurema naatriumikanalite tiheduse. Sellega seoses on aksonil endiselt potentsiaal, hoolimata müeliini väikesest kogusest kahjustatud piirkonnas.

Kasutades konfokaalset mikroskoopiat ja rekonstrueerides kolmemõõtmelise arvutipildi, V.D. Tgarr et al. on näidanud, et hulgaliselt skleroosi põdevate patsientide ajus on olemas kahjustavaid aineid, mis toimivad aksonitel ja nende müeliinikestal. Kasutades mittefosforüülitud närvikiudude vastaseid antikehi (müeliini puudulikkusega närvikude lõigud), leiti hulgiskleroosi aktiivses staadiumis põletikuliste rakkude arvukus.

Ioonikanalid ja ioonvahetajad on olulised aksoni säilitamiseks ja neurotransmitterite moduleerimiseks. Selle protsessi rikkumine on aluseks axoni kahjustusele. Axoni terviklikkust ja funktsiooni pärast selle kahjustust saab säilitada neuroprotektorite abil, mis blokeerivad või moduleerivad ioonivooge.

Haigestunud aksonite piirkonnas määratakse ka neuroglia rakkude põletikuline turse, degeneratsioon ja hävimine. Põletikulises infiltratsioonis määratakse erinevad rakulised elemendid: lümfotsüüdid, neutrofiilid, makrofaagid. Seejärel on need rakud hulgiskleroosi plaakide osa. Mitmekordse skleroosi mitte-progresseeruvas vormis on iseloomulik põletikulise protsessi hõõguv kulg kahjustuse fookuses. Sellega seoses on visuaalsete funktsioonide pikaajalises vähenemises väljendatud ebasoodsas hulgiskleroosi kulges võimalik eristada nelja järjestikust aksoni hävimise etappi, nimelt: düstroofia etapp, hävitamise staadium, degeneratsiooniaste aksoni demüeliniseerimise tsoonis. Viimane etapp on aksoni atroofia, mis katkestab täielikult närviimpulsside juhtimise võrkkesta ganglionrakust.

Kogu võrkkesta ganglioniraku aksoni pikkuses, mistahes piirkonnas sklera kohverplaadist kuni välise kraniaalse keha poole, on müeliini ümbrise trofismi ja terviklikkuse katkemine aksoni patoloogilise protsessi algus. Järgnevalt läheb see müeliini kestast pärinev protsess närvikiudule, mis viib visuaalsete funktsioonide rikkumiseni.

Välises genitsulaatoris edastavad võrkkesta ganglionrakkude aksonid sünaptiliste ühenduste kaudu närviimpulssi (potentsiaali) välise kraniootilise keha ganglionrakkudele. Välise kraniaalse keha ganglionrakkude aksonitel on samuti märkimisväärne pikkus, mis jõuab aju okcipitaalsete piirkondade kortikaalsete struktuuride poole. Nad moodustavad Graciole visuaalse kiirguse ja lõpevad aju visuaalsete piirkondade kortikaalsetes struktuurides sünaptiliste ühendustega. Visuaalse tee selle osa teatud piirkondade sclerosis multiplex'i kahjustuste korral esineb ka häiret närviimpulssi juhtimisel ja häirete teket visuaalsetes funktsioonides. Kui leitakse nägemisnärvi kahjustus, vähenevad kahjustatud silma visuaalsed funktsioonid. Mõlema silma visuaalsed funktsioonid on kahjustatud visuaalsel teel chiasmil, optilisel traktil, väändunud kehal ja Graciole visuaalsel kiirgusel.

Klassifikatsioon ja hulgiskleroosi kliiniline pilt

Mitmekoldse skleroosi klassifikatsioon põhineb aktuaalsel alusel ja põhineb kliinilistel andmetel. Mitmekordse skleroosi peamised vormid on kolm: aju-, seljaaju- ja tserebrospinaalne vorm (Schmidt Ye. V., 1980). Üldjuhul algab haigus täie tervise, kuid sageli pärast grippi, kurguvalu ja teisi palavikuhaigusi, mis provotseerivad ja kiirendavad selle haiguse avastamist. Tõsiste sclerosis multiplex'i tõsiste kliiniliste ilmingute puhul on kõige sagedasemad sümptomid parees ja paralüüs. Ajuhäirete puhul, mida iseloomustab ataksia (mida on kergesti tuvastatud paltsenosovoy ja kanna läbitorkamise proovidega), nõrgub kõndimine jalgadega laiali. Tendoni ja periosteaalne refleks suurenes.

Charcot'i kolmnurk (nüstagm, skaneeritud kõne, tahtlik värisemine) ja Marburgi pentad (triaadile lisandub kõhu reflekside puudumine ja optiliste närvide ajaliste poolte blanšeerumine) ei ole alati nii, kuid siiski üsna sageli. Patsiendid täheldasid tuimus-, põletus-, sidemete ja teiste paresteesiate tunnet. Sageli vaagnapõhjaorganite funktsioon. Patsientide veri jääb normaalseks. Peaaegu 90% hulgiskleroosiga patsientidest avastatakse mitmesuguseid tserebrospinaalvedeliku muutusi. Kliinilises pildis on kõige iseloomulikum multifokaalne protsess, mis kahjustab sensoorset, mootori ja väikeaju.

Kraniaalnärvidest on kõige sagedamini mõjutatud II paari (nägemisnärv), VI paari (abducent nerve) ja VII paari (näo närv). Sageli on sclerosis multiplex'i esimesed nähud nägemispuudulikkus terava languse näol, veiste väljanägemine vaateväljas, mille tulemusel paraneb visuaalne funktsioon kiiresti (mõnikord igal teisel päeval).

Visuaalse tee osakondade lüüasaamine

Mitmekordse skleroosi suhtes on iseloomulikud kesknärvisüsteemi mitmed kahjustused. Enamikul selle haiguse väärdiagnoosidest oli uuritud patsientidel ajus või seljaajus ainult üks kahjustus.

Mitmekordse skleroosi kliinilises pildis tuleb erilist tähelepanu pöörata retrobulbaarse neuriidi sarnasele sümptomaatikale, mis võib pikka aega olla ainus haiguse ilming.

Kliinilised tähelepanekud ja statistika näitavad, et optiline neuriit on sageli sclerosis multiplex'i esimene ja ainus ilming, see esineb 25-45% patsientidest. Ühepoolse optilise neuriidiga patsientide kliinilised tähelepanekud, mis ilmnesid 15 aasta pärast usaldusväärselt kinnitatud hulgiskleroosi tekkimist 60% -l täheldatud patsientidest.

Praegu on kindlaks tehtud, et selle haiguse aluseks on mitmeid immunopatoloogilisi reaktsioone. See toob kaasa nägemisnärvi närvikiudude müeliini ümbrise hävitamise protsessi akuutses staadiumis. Kroonilise haiguse korral tekib närvikoe skleroosi fookus (nn plaakide ilmumine). Need protsessid esinevad ajus ja seljaajus, samuti nägemisnärvis.

Nägemisnärvi esmase kahjustuse sagedus ja selle kliiniliste ilmingute iseärasus annavad põhjust eristada sclerosis multiplex'i ajuvormi. Optilise neuriidi peamine tunnus sclerosis multiplex'is on nägemisnärvi närvikiudude müeliinikesta hävimine.

Närvikiudude müeliinikestuste funktsioonid on erinevad. Nad edastavad närviimpulsse, omavad tuge, barjääri, trofilisi funktsioone ja osalevad ka immunoloogilistes reaktsioonides. Müeliini koostis sisaldab glükoproteiine, fosfolipiide, steroide. Haiguse kliiniliste sümptomite ja vastavate sümptomite ilmnemine viitab müeliini ümbriste ja seejärel närvikiudude kahjustumisele, mille tulemuseks on närviimpulssi rikkumine. Optilised närvid on eriti tropilised demilitiseerivate protsesside suhtes. Kui sclerosis multiplexi mõnikord täheldatakse optiliste närvide hõrenemist.

Mitmekordse skleroosi aju vormi silmakujuline variant

Nägemisnärvi pea (papilliit) kahjustus sclerosis multiplexis ei saa tekkida, kuna see mõjutab ainult müeliinikestas juba ümbritsetud närvikiude. On teada, et tavaliselt hakkavad närvikiud müeliiniga katma ainult nägemisnärvi retrolamillaarses osas. Seetõttu tuleb kõiki nägemisnärvide kahjustuste tasemeid tõlgendada kui kahjustusi väljaspool silmamuna - retrobulbar neuriiti.

Nägemisnärvi plaadi ilming selle osalise dekolteerimise näol on tingitud valgusnärvi papilloomse kimpude kiudude lihtsast langevast atroofiast, mis on retrobulbaarse neuriidi tagajärg.

Mitmekordse skleroosi korral mõjutavad kraniaalnärvi sageli, kuid kõige sagedamini ja üldjuhul mõjutavad need peamiselt nägemisnärve. Sclerosis multiplex'i varajane diagnoosimine tekitab sageli märkimisväärseid raskusi vaesuse ja mõnikord neuroloogiliste sümptomite puudumise tõttu. Retrobulbaarne neuriit on üks sclerosis multiplex'i varasemaid sümptomeid. Kiiresti esinev ja mööduv ühepoolne neuroos, mis avaldub ühel, mõnikord teisel pool, on üks sclerosis multiplex'i esimesi märke. See ei ole mitte ainult kõige sagedasem, vaid ka kõige varasem sümptom, mis sageli esineb selle haiguse pikaajaliste neuroloogiliste ilmingute ees.

Kliinilise pildi järgi on retrobulbaarse neuriidi põhjus ja areng peaaegu võimatu. Kuid teatud tüüpi retrobulbari neuriitidel on haiguse kliinilise pildi (tuberkuloosi, süüfilise, lepra jne) iseloomulikud tunnused.

Tagasilöögikolde neuriitil sclerosis multiplex'il on oma ilmingud ja kursus:

  • nägemisteravuse järsk järsk langus ja selle kiire taastumine lühikese aja jooksul;
  • kesksete ja paratsentraalsete veiste, samuti keskloomade kõige sagedasem esinemine koos perifeerse nägemisala piiride mõningase piiramisega
  • Vaatluskaotus on dünaamikas ebastabiilne, nad võivad läbida olulisi muutusi;
  • värvinägemist rikkudes on olemuselt mööduvad, valdavalt väheneb kromaatiline tundlikkus kõigi värvide suhtes;
  • ühe silma nägemisnärvi peamine kahjustus;
  • visuaalsete funktsioonide laadi ja nägemisnärvi pea oftalmoskoopilise pildi seisundi lahknevus;
  • muutus põhjas ja nägemisnärvipeas ei oma omadusi, mis on iseloomulikud ainult hulgiskleroosile;
  • iseloomulik tagasiulatuva neuriidi taastekk, millega kaasnevad ägenemiste perioodid ühest kuni mitmeni paranemisperioodidega;
  • kahaneva nägemisnärvi atroofia ilmnemisega täheldatakse esmalt selle ajalise poole blanšeerumist (papilloomakujulise kimbu kahjustamine);
  • Visiooni elundi elektrofüsioloogiliste parameetrite muutustel on diagnoosiv väärtus sclerosis multiplex'i retrobulbaarse neuriidi algstaadiumis. On täheldatud SGP amplituudi vähenemist ja närviimpulsside kestuse suurenemist piki visuaalset rada, samuti elektrilise tundlikkuse künnise suurenemist ja nägemisnärvi labiili vähenemist.

Mitmekordse skleroosi korral võib täheldada õpilaste patoloogilist reaktsiooni valgusele, mida väljendab asjaolu, et kahjustatud silmis on õpilase sõbralik reaktsioon valgusele tugevam kui otsene. Võib esineda ka õpilase rütmiliste kontraktsioonide ja dilatatsioonide hoogu, mis kestavad mõni sekund (hippus).

Ravi

Glükokortikoidid mängivad olulist rolli retrobulbaarse neuriidi ravis sclerosis multiplex'is. Eelistatud on metüülprednisoloon (metipred, urbasoon, medrol). Need on eriti näidustatud ägeda haiguse ja ägeda haiguse perioodil.

Metüülprednisolooni manustatakse intravenoosse tilgutamismeetodina täiskasvanutele 20-40 mg või rohkem päevas 3-7 päeva jooksul. Seejärel võtavad nad metüülprednisolooni suukaudselt, alustades 16-32 mg päevas 7 päeva jooksul, järk-järgult vähendades annust 4 mg iga 4 päeva järel, millele järgneb ravimi katkestamine. Protsessi ägeda arengu korral süstitakse retrobulbaraalselt 0,4% deksametasooni, 1 ml üks kord päevas. Ravi kulutab 7-10 päeva järjest. Retrobulbaari 1 ml diprospani kasutamine on väga efektiivne iga 5-7 päeva järel, kaks süsti 2 nädala jooksul.

Dikinoon retrobulbarno 0,5 ml 5 päeva jooksul, seejärel intramuskulaarselt või suukaudselt tablettidena. Dekiinidega ravi kestab 15-20 päeva. Antioksüdantsed ravimid on määratud - emoksipiin, Essentiale, vitamiin E.

Näidatud on dehüdratsioonitöötlus - etakrünhape, lasix, diakarb. Kasutatakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite sees - indometatsiin, metindool. Mikrotsirkulatsiooni parandamiseks põletiku piirkonnas kasutatakse dalargiini intramuskulaarselt annuses 1 mg ööpäevas 30 päeva jooksul. Pärast ägeda põletikulise nähtuse kandmist nägemisnärvi, on näidatud Cerebrolysin, Nootropil, Encephabol, Cavinton, Complamine, Stugerone kasutamine. Näidatakse täiendavate (ennetavate) ainete, nagu beetaferoon, rakendamist. Ravi teostab silmaarst koos neuroloogiga.

Katkesta chiasma

Klassilise skleroosi korral on täheldatud patoloogilisi muutusi, mis on sarnased nägemisnärvi muutustega. Sõltuvalt naastu paiknemisest chiasmis esineb sobiv nägemishäire. Kuid optilise närvipea muutused, mis on määratud oftalmoskoopiga, arenevad mitte-samaaegselt nägemishäirete ilmnemisega, kuna kulub mitu nädalat kuni mitu kuud, et levitada allapoole suunatud atroofilist protsessi alates chiasmist silma alustesse.

Seetõttu on kliinikus mõnikord olemas patsiente, kelle vaatevälja muutumise ja nägemisteravuse vähenemise tõttu jääb silma algus haiguse alguses normaalseks. Patoloogilise protsessi arenguga tulevikus hakkab määrama nägemisnärvipea ajalise poole blanšeerumist. Samas on võimalik närvisüsteemi tavaliste häirete tekkimine. Aeglaselt ja järk-järgult ulatub plaadi ajaline külg valgustus üle kogu plaadi. Kroonilise skleroosi põdevate patsientide kongestiivsed kettad, millel on kiasma kahjustused, ei teki peaaegu kunagi.

Okulomotoorse süsteemi kahjustused

Sclerosis multiplex'ile on iseloomulik nukleiinne ophthalmoplegia sündroom. See sündroom on seotud pikisuunalise tagumise tala süsteemis demüeliniseerumise fookustega. Aju varre kahjustamisel täheldatakse kõige sagedamini okulomotoorseid häireid: silmamunade koordineeritud liikumise häire, vertikaalse või horisontaalse rabavuse ilmumine, silmade väljapoole ja sissepoole rike. Spontaanne nüstagmuse ilmnemine on üks sclerosis multiplex'i peamisi tunnuseid; nystagmus on reeglina kahepoolne. Oma olemuselt on nüstagm klooniline, mõnikord rütmihäirega. Pendli spontaanne nüstagmus sclerosis multiplex'is ei ole tõenäoliselt vestibulaarse patoloogia ilming, vaid silmamuna väliste lihaste tooni rikkumise tagajärg ja ajukahjustuste süsteemide kahjustamine.

Mitmekordse skleroosiga patsientidel avastatakse optokineetilise nüstagmi rikkumised, täheldatakse rütmihäireid ja selle taseme moonutamist kuni täieliku kadumiseni. Sageli häirib nüstagmust vertikaaltasand, mis kinnitab ideed, et vestibulaarsed ja optokineetilised nüstagmused esinevad eraldi (horisontaalne ja vertikaalne), säilitades samas kalorite nüstagmi. Mitmekordse skleroosi varane sümptom võib olla keskne positsiooniline nüstagmus, mis on seotud demüeliniseerimiskeskuste arenguga.

Aju tüvi kahjustuse korral täheldatakse kõige sagedamini okulomotoorseid häireid:

  • silmamunade koordineeritud liikumise häired, t
  • vertikaalse või horisontaalse rabavuse välimus,
  • silmade väljapoole ja sissepoole
  • erineva iseloomuga nüstagm (horisontaalne, vertikaalne, ühekülgne, asümmeetriline pöörleva komponendi juuresolekul)
  • mõnikord esineb õpilaste reaktsioonide rikkumisi - õpilaste reaktsiooni letargiat, õpilase laienemist valgusele selle otsese pikaajalise valgustuse ajal (paradoksaalne reaktsioon).
  • hippus

Koos nägemisnärvi kahjustusega mõjutavad sageli ka muud kraniaalnärvid: okulomotoorne, abducent, trigeminal ja näo. Silma sümptomid, mis ilmnevad sclerosis multiplex'il, on nägemisnärvi retrobulbaalse kahjustuse sümptomid, okulomotoorse süsteemi kahjustus, nüstagm, pupillaarsed häired. Visuaalse välja ja teiste sümptomite muutuste olemus sõltub otseselt sklerootilise naastu asukohast aju struktuuris, eriti visuaalse tee struktuuris.

Skleroosi korduv diagnoos

Meditsiiniliste ja teaduslike teadmiste praegusel tasemel ei võimalda ükski instrumentaal- või laboriuuringute meetod absoluutse kindlusega kinnitada või tagasi lükata sclerosis multiplex'i diagnoosi haiguse algstaadiumis.

Rahvusvahelise skleroosi ekspertkomisjoni andmetel ei ole vereanalüüsi tulemuste põhjal teste, mis võimaldaksid meil diagnoosida hulgiskleroosi.

Seetõttu põhineb diagnoos peamiselt haiguse kahe kliinilise tunnuse kindlakstegemisel - haigusprotsessi laine-sarnasel kulgemisel (ägenemiste ja remissioonide vaheldumine) ja kesknärvisüsteemi valget ainet kahjustaval multifokaalsel kahjustusel.

Laboratoorsed uuringud sclerosis multiplex'iga 90% patsientidest võivad avaldada iseloomulikke muutusi tserebrospinaalvedelikus.

Mitmekordse skleroosi korral määrab rohkem kui 50% patsientidest tserebrospinaalvedelik vererakkude - lümfotsüütide ja monotsüütide - suurenenud sisalduse. Lümfotsüütiline pleotsütoos, suurenenud gamma-globuliin ja oligoklonaalsed antikehad leitakse tserebrospinaalvedelikus. Tserebrospinaalvedeliku valgu koostis muutub. Selle määrab gamma-globuliinide sisalduse suurenemine, mis esineb 85% patsientidest. Sageli määratakse korrelatsioon gamma-globuliinide sisalduse suurenemise vahel tserebrospinaalvedelikus ja Lange-reaktsioonis, mis on iseloomulik hulgiskleroosile. Haiguse diagnoosimisel kasutatakse ka spetsiaalseid tserebrospinaalvedeliku immunoloogilisi uuringuid. See muudab T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide suhet. T-lümfotsüütide arv on vähenenud ja B-lümfotsüütide arv ei muutu.

Mitmekordse skleroosi korral on laialdaselt rakendatud arvutitomograafia ja magnetilise tuuma tomograafia meetodid. Kui kompuutertomograafia pilt saadakse ainult telje tasapinnal, on kiirguskiirguse tõttu vaja piirata uuringu mahtu ja sagedust. MPT-uuringutega on võimalik teostada suurte varieeruvustega pilti ja saada samal ajal kolmemõõtmelisi kujutisi erinevatest kahjustustest. Kiirgusega kokkupuute puudumine võimaldab korduvaid uuringuid.

Magnetresonantstomograafia (MRI) meetodi infosisu sclerosis multiplex'i arengu alguses ulatub 80-90% -ni. Selle meetodi abil on võimalik tuvastada patoloogiliselt muudetud koe väikseimad alad aju aines ainult 2-3 mm3 mahus.

Kontrastsuse suurendamise meetod suurendab MRI diagnostilisi võimalusi. Eriti kontrastsete gadoliiniumpreparaatide lisamine veeni vahetult enne MRI protseduuri võimaldab tuvastada nii värskeid naastu kui ka vanade naastude aktiivsust. Nendel juhtudel sattub naastude paiknemise kohtades kontrastmaterjal läbi veresoonte seinte ja annab signaali järsu tõusu. Korduvad MPT-uuringud võimaldavad jälgida patoloogilise protsessi dünaamikat.

MRI abil leiti, et hulgiskleroosi korral on vere- ja aju barjääri funktsioon häiritud, haiguse akuutses staadiumis ilmneb patoloogilise fookuse ümber turse tsoon. Turse kestel paraneb turse järk-järgult ja kaob, kuna see paraneb kortikosteroididega ravi ajal. MRI määrab sageli välja optiliste närvide väljendunud hõrenemise, vähendades nende ristsuuniseid.

Nägemisnärvi orbitaalosa uurimine sclerosis multiplex'is näitab sageli MRI signaali suurenemist. Samal ajal võimendatakse mõnel patsiendil kliiniliselt tervisliku teise silma signaali ja selle distaalse nägemisnärvi subarahnoidaalse ruumi laienemist. Peaaegu 70% patsientidest, kellel on sclerosis multiplex'i põhjal optiline neuriit, on välise kraniaalse keha, visuaalse kiirguse Graziole piirkondade ja aju okcipitaalsete lobade visuaalsete kortikaalsete keskpunktide lähedal erineva raskusega retrokeesilised kahjustused.

Mõnel juhul ei tähenda kliiniline remissioon sclerosis multiplex'is haiguse remissiooni. Seetõttu, et hinnata haiguse tõelist tegelikku aktiivsust, tuleb vähemalt üks kord aastas läbi viia aju MRI-skaneerimine. Iga-aastased uuringud võimaldavad tuvastada haiguse uusi fokaale ja määrata kindlaks vanade kahjustuste aktiivsuse (või mitteaktiivsuse). Seetõttu on ülimalt soovitav viia need uuringud läbi samasse seadmesse, mis võimaldab saada identsed osad võrdlemiseks.

Mitmekordse skleroosi aju vormi silma variandi diagnoosimisel mängib olulist rolli kaasaegne kõrge täpsusega meetod võrkkesta närvikiu kihi paksuse määramiseks põhjas. Seda tehakse kahe kaasaegse meetodi abil: optiline koherentne tomograafia ja skaneeriv laserpolarimeetria.

Visuaalse tee kahjustuse õigeaegseks diagnoosimiseks sclerosis multiplex'is ja selle ebatüüpilisel kursil on väga olulised funktsionaalsed uurimismeetodid: staatiline perimeetria, kronoperimeetria, värviline kampimetria, visokontrastomeetria, visuaalselt tekitatud potentsiaali salvestamine, nägemisnärvi elektrilise tundlikkuse ja labilisuse uurimine.

Akuutse optilise neuriidi achromaatiliste ja kromaatiliste stiimulite ruumilise kontrastitundlikkuse (PKH) muutused tuvastatakse 100% juhtudest. Nende langus on seotud nii nägemisnärvi kui ka visuaalse analüsaatori keskosade patoloogiaga.

Patsientidel, kellel esineb ägeda optilise neuriidi järel remissioon, täheldatakse akromaatilise ja kromaatilise PKC vähenemist keskmise ja kõrge IF vahemikus kõrge nägemisteravuse taustal, samas kui PKC häired on enne muutusi visuaalsetes väljades. Akuutse optilise neuriidiga patsientidel, kellel on patsiendi silma nägemisteravus, on stereo nägemine tavaliselt järsult häiritud või puudub.

MS-i patsientidel, kellel esineb remissioon pärast nägemisnärvi, on vaateväljas veiste olemasolu, ruumilise kontrastitundlikkuse vähenemine kõigi värvide puhul ja kõikidel sagedustel. Madalate ruumiliste sageduste piirkonnas on stereoskoopilise nägemise läved suurenenud 3-6 korda ja kõrgete ruumiliste sageduste piirkonnas puudub stereovisioon.

Visuaalselt tekitatud potentsiaali uurimine on väärtuslik diagnostiline test hulgiskleroosiga patsientide uurimisel. VEP-i muutus on iseloomulik tunnus impulsside juhtimise vähenemisest mööda visuaalse tee kiude, kaasa arvatud nende demüeliniseeriva kahjustusega mis tahes piirkonnas, nägemisnärvi ja visuaalse ajukoore vahel. Visuaalse tee kahjustuse kontrollimine on eriti oluline, kui puuduvad muutused patsiendi põhjas ja aju valge aine demüeliniseerumise tunnused magnetresonantstomograafia käigus.

Optilise neuriidi puhul on iseloomulik, kuid mittespetsiifiline muutus stabiilsuse ja kasvu pakti peamise positiivse komponendi C100 latentses perioodis pöörduva malemustriga. VEP uuringu tundlikkus suureneb juhul, kui stimuleeriva mustriga kontrast väheneb, samuti kui võtta arvesse ühepoolse kahjustuse korral C100 komponendi latentsuse interokulaarseid erinevusi, selle asemel, et näidata ainult selle komponendi latentsuse absoluutset suurenemist. Optilise neuriidi ägeda perioodi jooksul, mille nägemiskaotus on märkimisväärne, ei tohi SGP-d registreerida või C100 SGP latentsus pöörduvale mudelile ületada normaalväärtusi 30–35%. Optilise neuriidi korral sclerosis multiplex'i taustal on latentsuse suurenemine märgatavam kui idiopaatilise neuriidi korral. Lisaks latentsuse suurendamisele on võimalik vähendada ka C100 komponendi amplituudi ja muuta selle konfiguratsiooni, mis võib muutuda W-kujuliseks. Kõik need muutused VEP-is peegeldavad nägemisnärvi aksiaalse kimbu kiudude talitlust. VIZ komponentide latentsuse suurenemise põhjuseks, kui optiline neuriit peab vähendama impulsside kiirust läbi nägemisnärvi kiudude nende demüeliniseerumise tõttu. SGP amplituudi vähenemine on seotud impulsside blokeerimisega, mis on tõenäoliselt tingitud aksonite aksonite kahjustumisest.

Optilise neuriidi ägeda perioodi jooksul täheldati erinevate autorite andmetel haige silma P100 latentsuse suurenemist 77-100% -l optilise neuriidiga patsientidest ja püsis sageli ka pärast nägemisteravuse normaliseerumist. Väikeses osas patsientidest (5–10% juhtudest), kellel ilmnes optiline neuriit, jääb VEP normaalseks. Tõenäoliselt jäävad nendel juhtudel märkimisväärne osa nägemisnärvi aksiaalse kimbu kiududest (umbes 50%) terveks.

Magnetresonantsi ja kompuutertomograafia abil tuvastatud demüeliniseerumise retokiasaalsed fookused sclerosis multiplexis on enamasti lokaliseeritud visuaalse sära tagaosas, harva optilise trakti ja külgsuunalise keha puhul, mis mõnikord leidub sisemise kapsli piirkonnas.

Optilise neuriidi ägenemisel hulgiskleroosi taustal täheldatakse latentsuse suurenemist ja P100 amplituudi vähenemist. Kaardistamise ajal on indutseeritud aju aktiivsus märgatavalt vähenenud - madala amplituudiga positiivsed või isoelektrilised tsoonid registreeritakse parietaalses okcipitaalses piirkonnas. Positiivsed piirkonnad, mis ei ole kontrollrühmale iseloomulikud, täheldati ajalistel, parietaalsetel või eesmistel aladel. Tõenäoliselt on elektrilise aktiivsuse tsoonide ilmumine aju piirkondades, mis ei ole seotud komponendi P100 loomisega, normaalne, mis on seletatav mittespetsiifiliste neuronite reaktsiooniga demüeliniseerimiskeskuste piirkonnas.

Skleroosi diagnoosimisel ja diferentseerimisel on nende peamised omadused, mida tuleb arvestada:

  • iseloomulike sümptomite olemasolu, mis kinnitavad hulgiskleroosi esinemist patsientide üksikasjaliku ja keerulise neuroloogilise ja neuro-oftalmoloogilise uuringu põhjal;
  • aju tüüpilise muutuse tuvastamine aju kudede mitte ühe, vaid mitme koldena;
  • hulgiskleroosile iseloomulike tserebrospinaalvedeliku muutuste esinemine koostises.

Mitmekordse skleroosi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi järgmiste haigustega:

  • ainevahetushäired,
  • autoimmuunhaigused
  • kesknärvisüsteemi nakkushaigused, t
  • kesknärvisüsteemi vaskulaarsed haigused, t
  • geneetiliselt määratud sündroomid
  • vaimuhaigus
  • kesknärvisüsteemi kasvajad.

Kui sclerosis multiplexi täheldatakse sageli nägemisnärvipea märgatavat blanšeerimist koos hea visuaalse funktsiooniga. Müeliini ümbriste surma saab seletada ketta intensiivse blanšeerimisega ja aksiaalsete silindrite terviklikkusega - hea nägemine.

Mitmekordse skleroosi silma variandi korral avastatakse nägemisnärvi plaatide ajaliste poolte blanšeerumine, sageli ilmub afferentne pupillaarne refleks (kahjustatud nägemisnärvi poolel õpilase patoloogiline reaktsioon silma otsesele valgustusele). Visiooni vähenemine on ühekülgne, suhtelised veised väljanägemise vaateväljas võimaliku hilisema taastamisega. Esinevad sümptomid, mis on seotud tuumareaktiivsusega.

Kui naastud paiknevad visuaalse tee erinevatel osadel, on vaateväljas veiste jaoks erinevaid võimalusi ja nägemisteravuse vähenemist. Kui naastud asuvad väändunud keha all, ilmneb nägemisnärvi atroofia alati aja jooksul ja kui naastud paiknevad väntunud keha kohal, jääb nägemisnärv alati normaalseks. Kui nägemisnärvi retrobulbaarne neuriit, sõltub nägemisnärvipea ajalise poole blanšeerumise ilmumisest selle kahjustuse tase. Mida kaugemal on löögid kettalt, seda aeglasem on selle blanšeerimine ja vastupidi.

Optilise närvi atroofia sclerosis multiplex'is on esmane langev atroofia. Samal ajal võib demüeliniseerivate kahjustuste fookused paikneda ükskõik millisel nägemisnärvi tasandil - oma retrolamellaarsest tsoonist kuni välise liigese keha poole.

Loe Lähemalt Skisofreenia