Iga naine, kes sünnitab lapse, soovib teda rinnaga toitma nii kaua kui võimalik. Olukord muutub, kui laps keeldub mingil põhjusel rinnaga. Aga palju rohkem solvav ja ebameeldiv, kui naine on kaotanud piima. Imetamise järsk katkestamine pärast sünnitust naistel võib olla Sheehani sündroom. See sündroom ilmneb üldise protsessi keerukuses. Mis on Sheehani sündroom ja millised on selle arengu põhjused ning sündroomi ilmingud, lugeda estet-portal.com.

Hüpopituitarism on tropihormoonide sekretsiooni vähenemine või täielik puudumine hüpofüüsis. Hüpopituitarism võib areneda mitmel põhjusel, mille hulgas on massiline verejooks pärast sünnitust.

Sheehani sündroom. Hüpofüüsi patoloogia põhjused pärast sünnitust

Raseduse ajal suureneb aju sees paiknev naiste endokriinne näärmevähk - hüpofüüsi suurus. Samal ajal on hüpofüüsi verevarustus mõnevõrra halvenenud. Kui vereringet häiritakse, tekib hüpofüüsi koe isheemia. Samal ajal ei ole sümptomeid, sest Shihani sündroom areneb, kui see sureb kahe kolmandiku hüpofüüsi isheemia tõttu. Sünnitusjärgsel perioodil, kus on suur verekaotus, langeb veresoonte vererõhk, mis veelgi halvendab hüpofüüsi verevarustust. Seega on hüpofüüsi rakud kudede hüpoksiast osaliselt või täielikult nekrootilised. Esiteks avaldub see sünnitusjärgsel perioodil järsult laktatsiooni puudumise tõttu.

Sheehani sündroomi kirjeldati esmakordselt 1937. aastal, kuigi haigus on teada juba 19. sajandi lõpust. Sündroomi levikut ei ole võimalik kindlaks teha, kuna haiguse kulg võib olla peidus kilpnäärme hüpofunktsioonis või arteriaalse hüpotensiooni all. Vere kadumise summa ja sündroomi tekkimise tõenäosuse vahel on tajutav seos. 800 mg verekaotusega on Shihani sündroomi tekkimise tõenäosus 25%, 1000 ml vere kadu, sündroom tekib 50% juhtudest, umbes 4 liitrit verd - tõenäosus on umbes 70%. Sheehani sündroom võib tekkida sünnijärgse verekaotuse tagajärjel ja pärast aborti.

Sünnitusjärgse hüpopituitarismi kliiniline pilt. Sheehani sündroomi ilmingud

Sünnitusjärgne hüpopituitarism jaguneb vormideks, mis põhinevad hormoonide tropismil, mille sekretsioon on kahjustatud. On olemas ülemaailmne (ACTH ja TSH puudumine), osaline (THG, TSH ja ACTH hüpotüreoidism) ja kombineeritud vorm (erinevate vormide kombinatsioonid). Samuti sõltub kliiniline pilt hormoonidest, mille vabanemine on kahjustatud. Isheemia ja nekroosi tekkimisega adenohüpofüüsis peatub laktatsioon järsult või kaob varakult. Tulevikus on sünnitusjärgse hüpopituitarismiga rikutud menstruaaltsüklit, kehakaalu langust ja nõrkust. Suguhormoonide puudumise tõttu on naissuguelundid atrofeeritud, suguelundite ja aksilliala juuksed kukuvad välja, mõnikord täheldatakse peaga kiilaspäisust. Neerupealise koore düsfunktsioonid avalduvad hiljem - hüpotensioon, uimasus ja tugev väsimus. Metaboolsete protsesside aktiivsus väheneb, mis väljendub kilpnäärme hüpofunktsioonis ja kehakaalu languses.

Sünnitusjärgse hüpopituitarismi ajal on kolm etappi:

  • Kerge rada - väsimus, peavalu, regulaarne hüpotensioon. Väheneb neerupealise koore ja kilpnäärme funktsioonid, kipub suurenema kehakaal.
  • Keskmine raskusaste on kilpnäärme ja munasarjade funktsiooni vähenemine, kalduvus minestada, küünte nõrkus ja kogu keha turse.
  • Raske - piimanäärmete ja suguelundite hüpotroofia, menstruatsioon puudub, vähenenud luure ja mälu, unisus, kaalulangus, aneemia.

Esimesel kahtlusel sünnitusjärgsel hüpopituitarismil naisel peaksite viivitamatult konsulteerima arstiga.

Kuidas Sheehani sündroomi ravitakse? Kas on võimalik hüpofüüsi koet parandada?

Sheehani sündroomi ravi peaks algama kohe pärast selle avastamist. Kui naised leiavad sellised kaebused, on vaja kontrollida selliste hormoonide taset - folliikuleid stimuleerivat, luteiniseerivat, kilpnääret stimuleerivat, adrenokortikotroopset, somatotroopset, luteotroopset, oksütotsiini, vasopressiini. Tuvastage teatud hormoonide vajadus, sõltuvalt sümptomitest.

Sheehani sündroomi ravitakse hormonaalsete ravimitega kombineerituna täieõigusega, rikastatud ja tasakaalustatud toitumisega. Toit peaks olema hästi soolatud. Sugu näärmete funktsiooni kahjustamise korral toimub ravi östrogeense hormooniga 3-4 kuud. See taastab toitumise suguelundite kudedesse, kuigi see ei taasta ovulatsioonitsüklit. Selliste rikkumiste korral ei saa naine enam rasestuda. Vastavalt kliinikale viivad ravi läbi teatud rühma asendushormoonidega.

Adenohüpofüüsi funktsiooni pärast nekroosi ei taastata. Shihani sündroomi asendusravi hormoonidega parandab oluliselt naise seisundit ja elukvaliteeti.

Naiste hüpofüüsi haigused: sümptomid, põhjused, ravi, märgid

Hüpofüüsi aktiivsust mõjutavad erinevad patoloogilised seisundid, sealhulgas Sheehani sündroom, hüpofüüsi verejooks ja kraniocerebraalsed vigastused.

Hüpofüüsi haigused

  • Eraldatud gonadotroopse hormooni puudus
  • Sheehani sündroom
  • Hüpofüüsi verejooks
  • Trauma
  • Kraniofarüngioom
  • Tühi Türgi sadul sündroom
  • Hüpofüüsi kasvajad
    • Hormonaalselt mitteaktiivne
      • Erinevad adenoomid
      • Alatüüp III
  • Hormonaalselt aktiivne
    • Prolaktinoom
    • Kasvuhormoon
    • Kortikotropiin
    • Tyrotropinoom
    • Gonadotropinoom
    • Segatud
  • Sarkoidoos

Eraldatud gonadotroopse hormooni puudus

Kaasasündinud sekundaarne hüpogonadism ja Kalmani sündroom on rühm haruldasi haigusi, mille põhjuseks on LH ja FSH ebapiisava sekretsiooni tõttu seksuaalse arengu puudumine või edasilükkamine. Neuroendokriinsed anomaaliad on jagatud kahte rühma: gonadotroopse kaskaadi molekulaarsed defektid, mis põhjustavad isoleeritud sekundaarset hüpogonadismi ja hüpotalamuse anomaaliaid, mis on seotud GnRH-i sekreteerivate neuronitega või Kalmani sündroomi lõhna hüpoplaasiaga. Mõnel juhul on anosmia. Defekt on seotud hariduse halvenemisega GnRH-d sekreteerivate arenevate nina neuronite haistmisplastides või nende hajumispirnidest embrüogeneesi ajal leevendamise leevendamisel. Gonadotroopsete hormoonide tase võib olla normaalne või vähenenud, teiste hüpofüüsihormoonide tase jääb normaalseks. Siiski ei ole patsientide suguelundid suguhormoonide sünteesimiseks võimelised. Mõlemad häired on geneetilised. Sekundaarse hüpogonadismiga patsientidel tuvastatakse geenide GNRH1, GPR54 / KISS1R mutatsioonid. TLRS ja TACR3 või hüpofüüsi rakkude resistentsus gonadoliberiini suhtes. Haigused on sageli, kuid mitte alati, monogeensed sündroomid ja neid võib pärida autosomaalselt domineerival viisil. GnRH iv süstimise diagnoosimiseks ja gonadotroopsete hormoonide stimuleeritud taseme mõõtmiseks. Üldiselt seisneb ravi östrogeenide ja progestageenide väljakirjutamises tsüklilisel viisil puberteedi tagamiseks. Raseduse planeerimisel määratakse Gonadoliberin impulssrežiimis läbi dosaatori või gonadotroopse hormooni preparaatide, mis viib folliikulite küpsemise ja ovulatsiooni.

Hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom)

Sheehani sündroom viitab erakorralise endokrinoloogia valdkonnale. 12 kuni 34 päeva pärast surma surnud naiste lahkamisel avastati umbes 25% juhtudest adenohüpofüüsi nekroos. Peaaegu kõigil juhtudel eelnes hüpofüüsi nekroosi tekkele sünnituse ajal massiline verejooks, millega kaasnes vererõhu langus ja šokk. Kõige sagedamini tundub, et see sündroom esineb suhkurtõve korral. Sündroomi patogenees jääb teadmata. Kliiniliselt täheldatakse ühe või mitme hüpofüüsihormooni osalist puudulikkust või täielikku puudumist kuni apititarismini. Võib esineda neerupealiste puudulikkuse (hüpotensioon, iiveldus, oksendamine, uimasus) või hüpotüreoidismi sümptomid. Hüpofüüsi jääkfunktsiooni saab hinnata provokatiivsete testide abil, milles kasutatakse thyroliberini, gonadoliberiini, somatoliberiini, kortikoliberiini.

Hüpofüüsi verejooks

Patsiendid kaebavad tõsise peavalu pärast retroorbitaalses piirkonnas, nägemishäired, muutused õpilastes, teadvuse halvenemine. Need sümptomid võivad simuleerida teisi neuroloogilisi haigusi, nagu basiilse arteri ummistumine, hüpertensiivne kriis või südamelihase tromboos. MRI või CT korral määratakse hüpofüüsi verejooks. Paljudel patsientidel on diagnoositud prolaktinoom ja dopamiiniretseptori stimulantide, näiteks bromokriptiini, pergolidi või kabergoliini manustamine võib protsessi peatada, kuid võib olla vajalik ka kirurgiline dekompressioon.

Posttraumaatiline hüpopituitarism

Raske traumaatiline ajukahjustus, näiteks autoõnnetus, võib kahjustada ajuripatsi. Nendel patsientidel võib tuvastada hüperprolaktineemiat ja diabeedi insipidust. Kõige sagedasemad algsed sümptomid on hüpogonadism, amenorröa, isutus, kaalukaotus ja galaktorröa.

Extrahüpofüüsilised kasvajad

Erinevad kasvajad võivad mõjutada hüpofüüsi või kasvada Türgi sadulaga külgnevas piirkonnas. Kraniofarüngioom viitab aeglaselt kasvavatele kasvajatele, selle sagedus on 1,2–4,6% kahe vanusepiiriga: lastel ja 45–60-aastastel. Kasvaja kasvab Ratke tasku jääkide kihistunud lameepikkusest epiteelist, mille läbimõõt võib ulatuda 8-10 cm-ni; kasvaja kasv võib põhjustada optilise chiasmi, hüpotalamuse ja kolmanda vatsakese kokkusurumist. Paljudel juhtudel on kraniofarüngioom kohalik suprasellar, 50% juhtudest on see kaltsineeritud, mis hõlbustab diagnoosi. Kraniofarüngioom on hormonaalselt inaktiivne. Patsiendid kaebavad oksendamise, peavalu, nägemise häguse, diabeedi sümptomite pärast. Diagnoosimiseks CT või MRI abil. Ravi aluseks on kasvaja kirurgiline eemaldamine, kuigi kirjanduse kohaselt eemaldatakse kasvaja tehniliste raskuste tõttu harva. Mittetäieliku eemaldamise korral pärast operatsiooni tehakse tavaliselt kiiritusravi.

Tühi Türgi sadul sündroom

Tühja Türgi sadul sündroomiga kaasneb tavaliselt hüperprolaktineemia, ovulatsiooni halvenemine ja galaktorröa. Kui röntgenuuring näitas hüpofüüsi fossa suurenemist, mis kinnitab selle sündroomi kahte võimalikku põhjust:

  1. arachnoidi pundumine sadula diafragma kaudu
  2. südamelihase hüpofüüsi kasvajad.

Selle sündroomi jaoks puuduvad spetsiifilised ravimeetodid; Dopamiini retseptori stimulante kasutatakse hüperprolaktineemia ja hormoonravi vähendamiseks kombineeritud östrogeeni-progestogeeni ravimitega.

Hüpofüüsi kasvajad

Eeldatakse, et hüpofüüsi adenoomid esinevad 10-23% elanikkonnast. Lahkamisel leitakse 12% juhtudest inaktiivsed hüpofüüsi kasvajad. Hüpofüüsi kasvajad moodustavad 10% kõigist intrakraniaalsetest kasvajatest. Siiski eeldatakse, et massiröntgenuuringuga diagnoositakse 27% -l juhtudest meditsiinilises kirjanduses viidatud „patoloogiliselt avastatud hüpofüüsi adenoom” patoloogia.

Hormonaalselt mitteaktiivsed kasvajad

Mõned hormonaalselt inaktiivsed hüpofüüsi kasvajad väärivad tähelepanu. Enamasti on need diferentseerimata hüpofüüsi adenoomid. Kasvaja aeglane kasv on iseloomulik, hüperprolaktineemia areng on võimalik, mis muudab diagnoosi palju raskemaks ja viib vale ravi valiku. Teist tüüpi hormooniga mitteaktiivseid kasvajaid, adenoomide III alatüüpi, iseloomustab kiire agressiivne kasv. Kirjanduses nimetatakse seda tüüpi tuumorit "invasiivseks adenoomiks", see meenutab väga meningioomi, dura mater idusid ja on võimeline metastaseeruma.

Hormonaalselt aktiivsed hüpofüüsi kasvajad

Prolaktinoom

Inimestel on kõige tavalisem hormoon-aktiivsete hüpofüüsi kasvajate tüüp prolaktiinoom. Selle kasvaja levimus populatsioonis on vahemikus 6-10 kuni 100 100 000 inimese kohta. Juhtumite analüüsi kohaselt oli 1607 patsienti, kes said ravimit hüperprolaktineemia raviks, prolaktoomi esinemissagedus meestel 10 patsienti 100 000 kohta, naistel - 30 patsienti 100 000 kohta. areneb laktotroopsete rakkude liigse paljunemise tõttu, mis paiknevad peamiselt hüpofüüsi külgmistes osades. Prolaktinoom võib kasvada väljapoole, idanev luu struktuur ja õõnsused, või ülespoole, kahjustades optilist chiasmi. Vähem kui 10 mm suurused kasvajad on defineeritud kui mikronenoomid, suurusega üle 10 mm - macroadenomas. Nende kahe kasvaja liigi progresseerumise laad on väga erinev: mikrorenoomidele on iseloomulik palju healoomuline kulg kui makroadenoomid.

Ovulatsiooni häired patsientidel, kellel on hüpofüüsi kasvajad, arenevad keskmiselt 5 aastat enne galaktorröa ilmumist. Lapsepõlves ja noorukieas põhjustab haigus puberteedi vähenemist; suured hüpofüüsi kasvajad esinevad sageli patsientidel, kellel ei ole olnud menstruatsiooni või kellel oli enne amenorröa tekkimist üks või kaks menstruatsioonitsüklit. Lisaks hüpogonadismile tekivad prolaktiinoomiga patsientidel metaboolsed häired, luu tihedus väheneb, kuigi luumurdude oht ei suurene. Kui kahtlustatakse prolaktiini, määratakse seerumi prolaktiini tase. Tase, mis on suurem kui 250 µg / L, näitab tavaliselt kasvaja olemasolu ja tase, mis on suurem kui 500 ug / l, näitab makroadenoomi. Siiski ei saa prolaktiini absoluutne tase olla kasvaja suuruse usaldusväärseks markeriks. Radioloogid eelistavad tavaliselt MRT-d. Visuaalsete väljade uurimine, kasutades Goldmani perimeetrit kinnitatud macroadenoomiga, on ebapraktiline. Sellistel patsientidel on umbes 68% juhtudest ülemine kvadrant-bitemporaalne hemianoopia. Kasvajad, mis ei ulatu kaugemale Türgi sadulast, ei pigista optilist chiasmi, seega ei ole mõtet uurida nende patsientide visuaalseid väljad.

Prolaktiinravi

Praegu peetakse ravimiravi prolaktiinoomide valiku meetodiks ja ainult siis, kui see on ebaefektiivne või võimatu seda teha, otsustatakse kirurgia või kiiritusravi küsimus. Kasvaja kordumine, panhüpopituitarismi tõenäosus (umbes 10-30% makroadenoomidega), tüsistused (harva meningiidi, sagedased, kuid mööduvad diabeedi insipidus, liköör) ja surmaoht (kuigi väike, vähem kui 1%) põhjustavad enamiku haigeid. Kiiritusravi jääb reservmeetodiks nii dopamiini retseptori stimulantide kui ka pahaloomulise prolaktiini suhtes. Pärast kiiritusravi normaliseeritakse prolaktiini tase umbes kolmandikul patsientidest, kuid selle saavutamiseks on vaja kuni 20 aastat. Lisaks piirab kiiritusravi kasutamist kõrvaltoimed, nagu hüpopituitarism, kraniaalnärvide kahjustused (harvadel juhtudel), samuti sekundaarse kasvaja teke.

Patsiendid, kes valivad uimastiravi alates 1970. aastate keskpaigast. dopamiini retseptoreid. Selle rühma esimene ravim oli bromokriptiin, mis seondub mõlema D-ga1-, nii D-ga2-retseptorid ja pärsib prolaktiini sünteesi ja sekretsiooni. D tegevusega1-retseptorid on seotud arteriaalse hüpotensiooni, iivelduse, ninakinnisuse tekkega. Teine levinud kõrvaltoime on düsphoria. Promaktiini tootmise öise tõusu pärssimiseks tuleb ööpäevas manustada bromokriptiini. Te peate alustama annusega 1,25 mg koos järkjärgulise suurenemisega mitme nädala jooksul. Intravaginaalse manustamise korral leevendatakse kõrvaltoimeid, kuid ravi tulemused on ebarahuldavad.

Pergoliid ja hinagoliid, mida kasutatakse Parkinsoni tõve raviks ja harva hüperprolaktineemiaga. Need ravimid on ergoliini derivaadid ja toimivad annustes 50-100 mcg 1 kord päevas.

Cabergolin (Dostinex) viitab selektiivsetele agonistidele D1-retseptorid. Praegu tunnistatakse kabergoliini esmase ravimina enamiku hüperprolaktineemiaga seotud haiguste ja seisundite ravis. Minimaalne terapeutiline annus peaks vähendama prolaktiini kontsentratsiooni normaalväärtustele. Maksimaalne lubatud annus on see, mida patsient talub ilma tõsiste kõrvaltoimeteta. Kabergoliini ööpäevase annuse suurendamise prospektiivses uuringus saavutati prolaktiini taseme normaliseerumine 149 patsiendil 150-st, kellel oli hüpofüüsi mikro- ja makroadenoomid. Enamikul juhtudel on hüperprolaktineemia kõrvaldamiseks vaja annuseid 2,5 kuni 3 mg nädalas, kuid mõnel juhul oli vaja määrata kabergoliini annuses kuni 11 mg nädalas. Kabergoliini suurte annuste kasutamine põhjustas muret seoses klapi regurgitatsiooni mõjuga Parkinsoni tõvega patsientidele, kes said ravimit annuses vähemalt 3 mg nädalas. Seitsmest seitsmest uuringust, milles analüüsiti südame klapiseadmest tingitud komplikatsioonide riski hüperprolaktineemiaga patsientidel kabergoliini kasutamisel, ei tuvastatud klapi patoloogia riski olulist suurenemist. Ainult ühes uuringus täheldati tritsuspiidide tagasivoolu sageduse suurenemist 57% võrra, kuigi kontrollgrupis suurenes ka selle tüsistuse sagedus. Hoolimata ilmsete tõendite puudumisest kabergoliini kõrvaltoimetest südame poolel, on vajalik jälgida ehhokardiograafiat.

Dopamiini retseptori stimulandid on enamikul juhtudel efektiivsed. Võimalus suurendada kabergoliini annust maksimaalsele talutavusele võimaldab teil ületada ilmse resistentsuse ravile. Siiski on mitmetel patsientidel täheldatud kasvaja tegelikku resistentsust dopamiini retseptori stimulantidele, mis avaldub prolaktiinitaseme normaliseerumise puudumisel maksimaalse talutava doosi määramisel ja võimetusel kasvaja suurust 50% võrra vähendada. Makroadenoomide puhul on resistentsust täheldatud sagedamini kui mikrovastastes (vastavalt 18 ja 10%). Õnneks on günekoloogide jaoks see nähtus meestele iseloomulikum. Prolaktinoomi resistentsus dopamiini retseptorite erinevate stimulantide suhtes ei ole sama. Seega võib 80% patsientidest vastupanu bromokriptiinile ületada kabergoliini määramise teel. Bromokriptiini ja kabergoliini kasutavate kasvajate dünaamika otsest võrdlust ei teostatud. Sellegipoolest näitavad mitmete uuringute tulemused, et bromokriptiin vähendab kasvaja suurust umbes kolmandiku võrra 2/3 patsientidest, samas kui kabergoliin põhjustab selle täieliku kadumise 90% patsientidest.

Jälgiti rohkem kui 6000 raseduse tulemusi, mis ilmnesid bromokriptiini kasutamise taustal. Lastel ei täheldatud väärarengute esinemissageduse suurenemist ja raseduse tüsistusi. Kaheteistkümneaastane perspektiivuuring, milles võeti kokku 380 kabergoliiniga rasestunud naise vaatlus, näitas, et enneaegsete sünnide, raseduse tüsistuste ja arenguhäirete arv lastel ei suurene võrreldes üldise populatsiooniga. Kabergoliini võtmise ajal rasestunud naiste spontaansete abortide esinemissagedus oli umbes 9% ja oli madalam kui Ameerika Ühendriikides ja Euroopas (11–15%). Seega võib kabergoliini, nagu bromokriptiin, kasutada viljatusega naiste raviprogrammides.

Suur hulk uuringuid on näidanud, et prolaktoom ei mõjuta raseduse kulgu. Teisest küljest võib makroprolaktiini kasvu raseduse ajal oluliselt kiirendada. Sellega seoses on makrorenoomiga naistel soovitatav visuaalsete väljade regulaarne uurimine ja kui need on kitsendatud, teostatakse MRI ilma kontrastita.

Kiirgusdiagnostika meetodite puhul tuleb sümptomite muutuste puudumisel uuesti läbi vaadata mitte rohkem kui 1 kord kümne aasta jooksul, kuna mikroprolaktinoomid kasvavad aeglaselt. Mõnede autorite sõnul ei ole dopamiini retseptorite stimuleerivate ravimite ravis nende meetodite korduv kasutamine üldiselt vajalik. Makroprolaktoomide korral on soovitatav pärast 6-kuulist ravi korduv CT või MRI. Mõned usuvad, et kui kasvaja ei ole suurenenud või vähenenud mikroprolaktoomide suurusele, siis sümptomid ei suurene ja ravi jätkub, uuesti läbivaatamine ei ole vajalik.

Kasvuhormoon

Kasvuhormooni sündroomi sekreteerivad tuumorid tunduvad ebamugavad sümptomid ja diagnoos tehakse tavaliselt kuni 6-aastase viivitusega. Esiteks on muudatused seotud näo, käte ja jalgadega. Stimuleeritud luu kasv ja pehmete kudede proliferatsioon, mis viib nina, alumise lõualuu ja ülekoormuse kaare suuruse suurenemiseni. Karpaalkanali sündroomi arenemise tõttu võib käes tekkida paresteesia, mis tuleneb vokaalide paksenemisest, muutub jäme hääl. Arteriaalne hüpertensioon esineb veerandil patsientidest, ülekaalulisus - pool, märgatav müokardi hüpertroofia, maksa ja neerude suurenemine. Diagnoosimisel on oluline hinnata GH taset või patoloogilist vastust glükoosi koormusele. Ravi taktika võib koosneda tuumori kirurgilisest eemaldamisest, kiiritusravist või kasvaja kasvu pärssimisest, kasutades somatostatiini analooge.

Kortikotrolinoom

ACTH-d sekreteerivad kasvajad on harva esinevad, tavaliselt ei ületa 1 cm. Ovulatsioon on kahjustatud neerupealiste koorehormoonide taseme suurenemise tõttu ja vaba kortisooli vaba uriini tase võib tõusta kuni 150 μg päevas või rohkem. Tavaliselt viiakse läbi transspenoidne adenomektoomia, mis on efektiivne 60–90% juhtudest. Uimastiravi eesmärk on ACTH tootmise pärssimine või kortisooli koostoime blokeerimine retseptoritega. Kliinilises praktikas on somatostatiini analoogiks pasireotiid ja glutakortikoidi retseptori antagonist mifepristoon. Me kaalume uusi ravirühmi steroidogeneesi inhibiitoriga LC1699 ja retinoiinhapet (kliiniliste uuringute staadium).

Gefitiniibi, epidermise kasvufaktori retseptori antagonisti, in vitro uuringud. Mis tahes ravimeetodil on näha pikk vaatlus.

Tyrotropinoom

Tirotropinoom on harva esinev türeotoksikoos. Väga tundliku meetodi kasutuselevõtt TSH määramiseks ELISA abil on muutnud selle seisundi diagnoosi kättesaadavamaks; On ilmnenud kasvaja varase avastamise võimalus, mis võimaldab vältida diagnostilisi vigu ja ebaõiget ravi. Siiski ei ole selle patoloogia jaoks spetsiifilisi diagnostilisi meetodeid, seega türeotropinoomide diagnoosimisel TSH a-subühiku taseme tõusu, SHBH taseme tõusu, türeotroopsete rakkude reaktsiooni vähenemist või puudumist türeberberiini manustamisele, T-tulemust.3. Enamikul juhtudel on kasvaja suurus suhteliselt väike (keskmiselt 3 mm), mistõttu on raske diagnoosida CT ja MRI abil. Ravi on tavaliselt kirurgiline; pärast ebaefektiivsust on ette nähtud kiiritusravi. Ravimravi somatostatiini analoogidega vähendab TSH sekretsiooni enam kui 90% juhtudest.

Gonadotropinoom

Varem oli see FSH ja LH sekreteeriv hüpofüüsi adenoom. äärmiselt haruldane. Siiski on hiljuti näidatud, et naiste hormooniga mitteaktiivsed kasvajad võivad toota gonadotroopseid hormone. Thyroliberini manustamine põhjustab LH-i FSH, LH, a- ja β-subühikute taseme suurenemist mõnel, kuid mitte kõigil juhtudel. Kirjeldatakse hüpergonadotroopse amenorröa juhtumeid, millel on äärmiselt suur gonadotropiinide tase, kus menotropiin stimuleerib munasarjade funktsiooni ja taastab ovulatsiooni ning viib raseduseni.

Loroyne-Levy dwarfism (lühike kasv). Hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom, panhüpopituitarism)

Lorain-Levy dwarfism (lühike kasv)

Dwarfism on haigusseisund, kus inimese kasvuprotsess toimub väga aeglaselt, viivitusega, mille tulemusena on täiskasvanueas inimene ebaloomulikult väike. Kasvuprotsessi peamine mõju on rauas ajus - hüpofüüsis, mille madal aktiivsus on dwarfismi põhjuseks. Teised dwarfismi nimed: Loroyna-Levy lühike kasv, hüpofüüsi nanism.

Hüpofüüsi koosneb kahest lobest: anterior ja posterior. Esikülg toodab kuut hormooni: kasvuhormooni, adrenokortikotropiini (kortikotropiin), türeotroopset hormooni (türeotropiini), prolaktiini, folliikuleid stimuleerivaid ja luteiniseerivaid hormone. Hüpofüüsi tagaosa toodab ainult kahte hormooni: antidiureetilist hormooni vasopressiini ja oksütotsiini. Kasvuprotsessi aktiveerib hüpotalamuse eesmise külje alumine osa. Hüpotalamuses tekivad hüpofüüsi normaalseks toimimiseks vajalikud hormoonid. Kui hüpotalamuse vabaneb vabastav hormoon (GHRH), stimuleeritakse kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi ees. Kasvuhormoon mõjutab maksas ja teistes kudedes, stimuleerides neid tootma insuliinisarnast kasvufaktorit-1. IGF-1 aktiveerib omakorda luude ja lihaste arengut, mille tagajärjel luid kasvavad ja lihased sünteesivad aktiivselt valku (materjali lihaskoe aktiivseks kasvuks).

Kasvuprotsess on üsna keeruline nähtus, seda saab igal ajal aeglustada või häirida erinevate tegurite poolt. Dwarfism esineb, kui esineb ülalmainitud hormoonide puudulikkus. See on tingitud retseptorite ebaõnnestumisest hormonaalsete stiimulite rakkudes või sihtrakkude vastuse puudumisel.

Lorain-Levy sündroomi põhiolemus on vähendada hormoonide tootmist ajuripatsis. Tavaliselt ilmneb see defekt lapsepõlves, isegi siis võib laps täheldada esimesi dwarfismi tunnuseid, näiteks kasvupeetust, vastuolu kasvunormidega, ebaproportsionaalset nägu, lühikesi käsi ja jalgu. Veelgi enam, keha täiskasvanud kontuuride areng ja omandamine toimub ikka veel, kuid palju aeglasemalt ja jäsemete, torso ja pea anomaalse kuju omandamisega. Ühel maailma 27 tuhandest vastsündinutest on teatud dwarfismi vorm. Ligikaudu veerand lühikese kasvuga juhtudest on tingitud just kasvuhormooni puudumisest.

Mehed kannatavad selle haiguse tõttu tõenäolisemalt. Lühikese kasvuga rassilist sõltuvust ei avastata.

Dwarfismi võimalikud põhjused:

  • pärilikkus;
  • vigastused ja õnnetused, mille tagajärjel on hüpofüüsi kahjustatud;
  • Kesknärvisüsteemi kasvajad;
  • Kesknärvisüsteemi vigastused;
  • kiirgusega kokkupuutumine;
  • leukeemia.

Dwarfismi, diagnoosi sümptomid

Kasvuhormooni puudulikkusega lapsel on väike kasvupikkus, lihav keha ja näoomaduste, näiteks väikeste silmade, ebakorrapärase nina jne.

Kui vähk põhjustab närvilisust neuroloogiliste sümptomitega patsientidel, nagu oksendamine, peavalud, nägemishäired, topeltnägemise sündroom.

Peamine sümptom on eakaaslaste kasvupeetus. Kui laps näeb oma eakaaslastest välja kaks või enam aastat, peate kontrollima endokriinsüsteemi seisundit.

Dwarfismi diagnoosimine toimub käte röntgenkiirte võrdleva analüüsi abil ja määratakse lapse luu vanus. Kui luude vanus jääb lapse kronoloogilisest ajakavast maha, täpsustatakse kasvuhormooni ja IGF-1 tase.

Kasvuhormooni puudulikkuse ravi

Kuni aastani 1985 ekstraheeriti kasvuhormooni surnud inimeste hüpofüüsis ja seejärel keelas FDA sarnase meetodi. Rekombinantset DNA-d kasutavas laboris saadi sünteetiline kasvuhormoon. Praegu kasutatakse ravi ainult sellist tüüpi hormooni.

Prognoosimine lühikese kasvuga

Sõltub dwarfismi põhjusest. Kui ravi algas lapsepõlves, kogevad lühiajalised inimesed puberteeti, neil võib olla terve järglane ja normaalne reproduktiivne funktsioon. Kuid ilma ravita ei saa patsientide kasvu reguleerida. Esimesel raviaastal on võimalik saavutada kasvu 10-15 cm võrra, samuti hormoonravi mõju väheneb. Ravi loetakse edukaks, kui patsient kasvab keskmiselt 2 cm aastas.

Kui lühikesed kasvud on põhjustatud muudest põhjustest ja ei ole seotud kasvuhormooni puudulikkusega, sõltub ravi edukus haiguse põhjuse kõrvaldamisest, eriti tuumori eemaldamisest ja taastumisest pärast operatsiooni.

Hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom, panhüpopituitarism)

Hüpofüüsi (PNH) sünnitusjärgne nekroos meditsiinilistes allikates on tuntud nimede järgi: postpartum panhypopituitarism või Sheehani sündroom.

Sünnitusjärgse pandeopopituitarismi põhjused

Ülemäärane verekaotus sünnituse ajal või pärast sünnitust mõjutab hüpofüüsi funktsiooni, mis viib ema hüpopituitarismi või Sheehani sündroomi tekkeni. Ulatuslik verejooks vähendab verevoolu hüpofüüsi ja seega ka ajusse siseneva hapniku üldkogust. Sellises olukorras võivad hüpofüüsi rakud olla kahjustatud või isegi nekroos. Seega väheneb hüpofüüsihormoonide tootmine. Raseduse ajal suureneb hüpofüüsi suurus (võib suureneda 2 korda). Selle aja jooksul on nääre eriti tundlik šoki suhtes ja see on verekaotus, mida see induktsioon võib põhjustada.

Haiguse vormid on kaks: krooniline ja äge, sõltuvalt hüpofüüsi kahjustuse astmest. Haiguse äge vorm ilmneb alles pärast sünnitust, krooniline vorm on palju vähem ohtlik ja selle sümptomid ilmnevad mitu kuud pärast sünnitust.

Sheehani sündroomi sümptomid

  • prolaktiini düsfunktsioon (piim võib kaduda);
  • munasarjafunktsiooni häired;
  • kilpnäärme talitlushäired;
  • neerupealiste düsfunktsioon.

Kõige raskema hüpofüüsi sünnijärgse nekroosi korral võib naine lõpetada rinnaga toitmise. Pikka aega ei toimu menstruatsiooni, seksuaalne soov (libiido) kaob, kaelalangud kaovad, rinnad vähenevad, tupe määrdeaine tootmine väheneb, mis põhjustab seksuaalset valu.

Täiendavad sümptomid: väsimus, kehakaalu tõus, letargia, kuiv nahk, kõhukinnisus, hüpotüreoidismi teke. Raske kortikotroopse hormooni puudus põhjustab kroonilist hüpotensiooni koos minestusega, võimetusega reageerida stressile. On vähenenud lihasjõud, suurenenud rasvasisaldus ja liigne insuliinitundlikkus.

Kõige ohtlikumatel juhtudel väheneb hüpofüüsi koe kogus 10% -ni. Patsientide vererõhk langeb, tekib tahhükardia, samuti hüpoglükeemia, diabeedi sümptomid - janu, vee tarbimine, samuti suur kogus uriini.

Pärast verekaotusest põhjustatud šokki langeb järsult vererõhk. Hüpofüüsi kahjustused, antud juhul enne esimeste sümptomite ilmnemist, sõltuvad otseselt eesmise lõpu seisundist. Suurenenud hüpofüüsi puhul on vaja rohkem hapnikku ja normaalse verevoolu katkemine ohustab hüpofüüsi.

Hüpopituitarismi ravi

Standardsed ravimeetodid hõlmavad munasarjade, kilpnäärme ja neerupealiste koore hormoonravi. Mõnikord kasutatakse asendusravi kortisooli, östrogeeni, progesterooniga. Täiskasvanutel, kellel on kasvuhormooni puudulikkus, antakse täiendavat kasvuhormoonravi.

Põhineb:
Geneetiliste ja haruldaste haiguste (GARD) teabekeskus
Hormoonide tervisevõrgustiku endokriinsete ühing
NIH / Riiklik diabeedi instituut, seedetrakt Neeruhaigused
Hüpofüüsi fond
Human Growth Foundation.
Ameerika Inimesed, Inc

Hüpofüüsi nekroos

Kõige sagedamini täheldatakse sünnijärgse perioodi jooksul hüpofüüsi portaalisüsteemi kapillaarkihi sees olevat vaskulaarset puudulikkust ja selle eesmise peegli infarkti. Kiire enneaegse sünnituse korral võib tekkida verejooks ja vaskulaarne kollaps. Enne sündi on teatatud eelnevalt normaalse hüpofüüsi nekroosist. Vaikse hüpofüüsi adenoomi nekroos võib esineda ka raseduse ajal.

Hüpofüüsi mitte-raseduse nekroos on väga harv. Hüpopituitarismi (alguse) kõige iseloomulikemad ilmingud on laktotroopne, gonadotroopne ja somatotroopne puudulikkus.

Hüpofüüsi nekroosi kliinilised tunnused

Hüpofüüsi nekroosi kliinilised tunnused on eelkõige neuroloogilised ja endokriinsed ilmingud.

Hemorraagilised südameinfarktid, millega kaasnevad supra- ja parasellarõhud: kompressioon, mida täheldatakse sagedamini nekroosiga, mis ilmneb enne sünnitust kui selle sünnitusjärgsel kujul.

Peavalu ajalises piirkonnas, tavaliselt bifrontal, peegeldab tserebrospinaalvedeliku (CSF) survet dura mater. Iiveldus, oksendamine ja segasus viitavad intrakraniaalse rõhu ja (või) neerupealiste puudulikkuse suurenemisele.

Surve suurenemine suprasellarses piirkonnas põhjustab optilise chiasmi kokkusurumist, visuaalsete põldude kadumist ja selle teravuse vähenemist. Suurenenud rõhk parasellar piirkonnas põhjustab silma lihaste halvatust.

Endokriinsüsteemi puudulikkus kaasneb neuroloogiliste sümptomitega või tekib hiljem, põhjustades diabeedi (Ussai nähtus) paradoksaalset paranemist, mis on tingitud kasvuhormooni normaalse glükoneogeense toime kadumisest.

Hüpofüüsi nekroos, mis tekib sünnijärgse sünnituse tagajärjel sünnitusjärgsel perioodil, põhjustab puhtalt sisesekretsioonisümptomeid. Suhkurtõve ja hüpoglükeemia nähtused, mis sageli raskendavad sünnitusjärgset hüpovoleemilist šokki, võivad olla väga ägedad, kuid tavaliselt lähevad need kiiresti.

Laktatsiooni lõpetamine ja stabiilne amenorröa, millega kaasnevad mõnikord hüpopituitarismi ilmingud nagu hüpogonadism (suguelundite atroofia, karvade ja kubemete juuste väljalangemine), hüpotüreoidism (külm talumatus, ükskõiksus, aeglane refleks), hüpoadrenalism (depilatsioon), on vähem teravad. iiveldus, oksendamine, kollaps), hüposomatotropism (naha atroofia, hüpoglükeemia). Nende nähtuste kombinatsioon kujutab endast hüpofüüsi kooma. Schiecheni sündroom võib tekkida aastaid pärast sünnitust.

Hüpofüüsi nekroosi uurimise tulemused

Hüpofüüsi nekroosi korral väheneb FSH ja LH sisaldus vereplasmas ning prolaktiin on normaalses vahemikus või langetatud.

Kolju juuksedogramm on normaalne, välja arvatud juhul, kui põhihaigus on kombineeritud hüpofüüsi adenoomiga.

On vaja läbi viia täielik endokrinoloogiline uuring. Kilpnäärme kõige olulisemad funktsioonid määratakse vaba türoksiini indeksi või efektiivse tiroksiini suhte põhjal ning neerupealised määratakse kortisooli plasmakontsentratsiooni hommikul (8-20 μg / 100 ml normaalsetes tingimustes).

Kui välistatud on väljendunud hüpoadrenalism, tuleb adrenokortikotropiinide reservi hinnata ühe provokatiivse testi abil. Selleks kasutatakse kõige sagedamini insuliini poolt põhjustatud hüpoglükeemiat. Insuliini sisestamine annuses 0,1 U / kg põhjustab plasma glükoosisisalduse järsu languse (alla 45 mg / 100 ml või vähem kui 50% basaalse nälga tasemest). Kortisooli sisaldust mõõdetakse iga 2 tunni tagant, samal ajal tuleb jälgida taseme järkjärgulist suurenemist, suurendades seda üle 5 μg / 100 ml.

Insuliinist põhjustatud hüpoglükeemia on kõige tundlikum hüpopituitarismi test. Samal ajal on see provokatiivne test GH sekretsiooni hindamiseks (kortisooli sisalduse suurenemine üle 6–8 ng / ml 2 tunni jooksul on üsna piisav).

Samal ajal tuleks määrata hüpofüüsi kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) ja prolaktiini reservid intravenoosse 200 μg türeotropiini vabastava faktori (TRF) manustamisega.

Hüpofüüsi (MSTG) mitmemõõtmelise stimuleerimiskatse moodustamiseks tuleks ülaltoodud näidistele lisada 100 või 150 μg LGRF intravenoosset manustamist, stimuleerides FSH ja LG sekretsiooni, kuna sel juhul on gonadotropiinide vabanemine otseselt proportsionaalne nende basaaltasemega, seejärel saadakse täiendav informatsioon ei ole vaja.

Need uuringud aitavad hinnata ka hüpofüüsi funktsioone teistes kliinilistes võimalustes, kaasa arvatud selle kasvajate ilmingute eel- ja postoperatiivne hindamine. Need on harva vajalikud üksnes praktilisest vaatenurgast, kuna hormoonide baastaseme mõõtmine annab piisavalt täielikku teavet. Hoolimata asjaolust, et MSTG eesmärk on stimuleerida hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi hüpotalamuse taset, võimaldab see test väga harva eristada hüpotalamuse ja hüpofüüsi patoloogiaid. Gonadotropiinide saagise puudumine või märkimisväärne vähenemine ilma teiste hüpofüüsi hormoonide puudulikkuse tunnuseta on tugev argument hüpotalamuse häirete olemasolu kasuks.

Hüpofüüsi tagakülje funktsiooni hinnatakse antidiureetilise hormooni (ADH, vasopressiini) kahjustunud sekretsiooni tuvastamisega. Patsiendil palutakse hoiduda joomist, kuni uriini osmootne kontsentratsioon, mõõdetuna iga tunni järel, jõuab platoonini; seejärel määratakse vereplasma osmootne kontsentratsioon ja süstitakse subkutaanselt 5 U vasopressiini vesilahust. 1 tunni pärast mõõdetakse uuesti uriini osmootset kontsentratsiooni. Raske ADH puudulikkuse korral jääb uriini osmootse kontsentratsiooni tase enne vasopressiini sissetoomist madalamaks kui vereplasmas. Positiivse hüpofüüsi osalise düsfunktsiooni korral suureneb uriini osmootne kontsentratsioon, kuid pärast vasopressiini manustamist suureneb see veel 10% või rohkem.

Hüpofüüsi nekroosi ravi

Hüpofüüsi nekroos, mis esineb enne sündi ja kaasneb neuroloogiliste häiretega, kuulub erakorralise neurokirurgia valdkonda ja nõuab tavaliselt kiiret transdhenoidset dekompressiooni. Asendusravi läbiviimine sõltub endokriinse puuduse olemusest. Sageli on vaja östrogeeni asendusravi. Fertiilsuse ovulatsiooni esilekutsumiseks kasutatakse eksogeenseid gonadotropiine.

"Hüpofüüsi nekroos" ja muud artiklid menstruatsioonitsükli rikkumistest

Sünnitusjärgne hüpopituitarism

. või: Shihani sündroom (Shiena, Shihena), hüpofüüsi sünnijärgne nekroos

Sünnitusjärgne hüpopituitarism on sünnitusjärgsete hormonaalsete häirete kombinatsioon, mis on põhjustatud hüpofüüsi eesmise funktsiooni puudumisest (endokriinne näärmehhanism, mis paikneb aju põhjas ja reguleerib enamiku organismi hormoonide tootmist).

Raseduse ajal kasvab hüpofüüsi suurus, kuna on vaja toota rohkem hormoone. Kuid selle verevarustus ei suurene - luuakse hüpofüüsi kudede suhteline alatoitumus. Sünnituse tüsistuste (verejooks, septiline šokk) poolt põhjustatud hüpofüüsi verevarustuse järsk langus toob kaasa selle eesmise lõpu "surma" ja võimetuse hormoonide tootmiseks.

Sünnitusjärgse hüpopituitarismi sümptomid

Vormid

Põhjused

Sünnitusabi-günekoloog aitab haiguste ravis

Diagnostika

  • Haiguse ajaloo ja kaebuste analüüs - kui (kui kaua aega tagasi) esinesid uimasus, madalam vererõhk, piima puudumine, millega naine neid sümptomeid omistab.
  • Sünnitusabi ja günekoloogilise ajaloo analüüs - raseduse, sünnituse, sünnituse tüsistuste (verejooksu või septilise šoki esinemine sünnitusjärgsel perioodil) ajal.
  • Tropihormoonide (endokriinsete näärmete aktiivsust reguleerivate hüpofüüsihormoonide) taseme määramine:
    • kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH);
    • adrenokortikotroopne hormoon (ACTH);
    • gonadotroopsed hormoonid - folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) ja luteiniseeriv hormoon (LH);
    • prolaktiin (rinnale mõjuv hormoon ja imetamise soodustamine - imetamine);
    • estriool (naissuguhormoon);
    • kortisool (neerupealise hormoon);
    • T3 ja T4 (kilpnäärmehormoon).

Sünnitusjärgse hüpopituitarismi ravi

Tüsistused ja tagajärjed

  • Hüpopituaalne kooma (närvisüsteemi funktsioonide sügav pärssimine reaktsioonide kadumisega mis tahes stiimulitele, hingamisraskused, verevarustus ja muud funktsioonid hüpofüüsi hormoonide tootmise akuutse puudulikkuse taustal).
  • Hüpotüreoidne kooma (närvisüsteemi sügav allasurumine toimib reaktsioonide kaotamisel mis tahes stiimulitele, hingamisteede häiretele, verevarustusele ja muudele funktsioonidele kilpnäärmehormooni tootmise järsu puudulikkuse taustal).
  • Waterhouse-Friderikseni sündroom (äge neerupealiste puudulikkus) - närvisüsteemi allasurumine, hingamisteede häired, vererõhu langus, sagedane, vaevumärgatav pulss, hemorraagilise lööbe (nahalööve verejooksude kujul, ämblik veenide) ilmumine koorehormoonide terava puuduse taustal neerupealised.
  • Viljatus (võimetus sünnitada last seksuaalse elu aasta jooksul ilma kaitseta soovimatu raseduse eest).

Sünnitusjärgse hüpopituitarismi ennetamine

  • Raseduse planeerimine, selle õigeaegne ettevalmistamine (krooniliste haiguste tuvastamine ja ravi enne rasedust, soovimatu raseduse ennetamine).
  • Rasedate õigeaegne registreerimine sünnitusjärgses kliinikus (kuni 12 rasedusnädalat).
  • Regulaarsed sünnitusarstide-günekoloogide külastused (1 kord kuus 1 trimestril, 1 kord 2-3 nädala jooksul 2 trimestril, 1 kord 7-10 päeva 3 trimestril).
  • Emaka suurenenud lihaspinge eemaldamine raseduse ajal tokolüütikumide abil (ravimid, mis vähendavad emaka lihaspinget).
  • Preeklampsia õigeaegne avastamine ja ravi (raseduse kulgemise tüsistus, millega kaasneb turse, suurenenud vererõhk ja neerufunktsiooni häired).
  • Vastamine rasedale dieedile (mõõduka süsivesikute ja rasvade sisaldusega (va rasvane ja praetud toit, jahu, maiustused) piisava valgusisaldusega (liha- ja piimatooted, kaunviljad).
  • Füsioteraapia rasedatele naistele (väike füüsiline koormus 30 minutit päevas - hingamisõppused, kõndimine, venitamine).
  • Emade koagulatsioonihäirete õigeaegne ja adekvaatne ravi.
  • Verejooksu ennetamine sünnituse ajal (tööjõu pädev juhtimine, ratsionaalne tööaktiivsuse stimuleerimine (emaka kokkutõmbumist soodustavate ravimite õige väljakirjutamine)).
  • Sünnituse ja abordi nakkuslike tüsistuste esinemise ennetamine (antibakteriaalsete ravimite (bakterite kasvamist tapavad või lõpetavad ained) väljakirjutamine).

Täpsem

  • Allikad

"Suunised sünnitusabi ja günekoloogia ambulatoorseks raviks", toimetaja V.I. Kulakov. - M: "GEOTAR-Media", 2007
„Sünnitusabi: riiklik juhtimine” ed. E.K. Aylamazyan. - M: "GEOTAR-Media", 2013.

Mida teha sünnitusjärgse hüpopituitarismiga?

  • Valige sobiv sünnitusarst-günekoloog
  • Läbikatsetused
  • Pöörduge arsti poole
  • Järgige kõiki soovitusi

Sheehani sündroom: ohtlik kui verejooks sünnituse ajal

Sheehani sündroom on seisund, mis areneb pärast rasket sündi. Haiguse salakavalus on see, et keha taastub juba raskest toksikoloogiast, šokist, verejooksust, naistest jätkatakse varjatud muutusi hüpofüüsis. Sageli liiguvad nad märkamatult või nendega kaasnevad sümptomid, mis ei ole seotud raske sünnituse ja progresseeruva haigusega. Vahepeal põhjustab haiguse areng koe nekroosi. MedAboutMe räägib salakaval sündroomist, keda ta ähvardab, kuidas teda ära tunda ja ravida.

Dr Sheehan ja sündroomi tunnused

Sündroom on nime saanud arsti H. Shihani järgi, kes kirjeldas esmalt panhüpopituitarismi konkreetse kliinilise vormi sümptomeid ja kulgu juba 1939. aastal. Arst jälgis puerperade seisundit keerulise töö järel. Raskekujulise tokseemia tõttu on esinenud sepsis, ulatuslik verekaotus või šokk, veresoonte spasmid ja tromboos, mis varustab verd aju, eriti hüpofüüsi.

Paljud inimesed teavad, et sünnitusjärgsel perioodil esineb verehüüvete, emboolia (verevoolu ummistumine õhumulliga) oht. Sellepärast soovitatakse veenilaiendite sümptomitega emadel siduda jalgu või kanda spetsiaalseid sukad ja kõik, ilma eranditeta, peaksid alustama ja liikuma niipea kui võimalik pärast sündi. See on tromboosi ennetamine.

Kuid Sheehani sündroomis on põhjused erinevad. Raseduse ajal on hüpofüüsi suurenemine vajalik, et stimuleerida vajalike hormoonide tootmist. Kuid selle verevarustus ei kasva ja kui naisel on äkiline verekaotus või šokk manustamisel, siis puudub hüpofüüsi hapnik. Hüpoksia, infarkt ja sellele järgnev hüpofüüsi nekroos arenevad, selle kuded surevad sõna otseses mõttes.

Varem arvati, et Sheehani sündroom on väga haruldane haigus, mitte rohkem kui 20 juhtu 100 000 sündi kohta. Kuid täpsema diagnoosiga leiti, et teiste haigustega seotud hämarate sümptomite tõttu on paljud hüpofüüsi infarkti juhtumid märkamata. Täna on juba selge, et Sheehani sündroom on kaugel sellisest haruldasest patoloogiast: arengumaades avastatakse seda 2,7–3,9% puerperadest. See tähendab, et 100 emast kolmest on riskid väga suured.

Väike piim? Küsige endokrinoloogilt

Isegi dr Sheehan ise näitas, et kuni 50% -lise hüpofüüsi kudede hävitamine võib jääda märkamatuks. Kui 2/3 kudedest hävitatakse, ilmnevad kliinilised sümptomid, seejärel haigus. Keskmised ja rasked vormid avastatakse siiski üsna kiiresti, kuid kõige tavalisemat peidetud võimalust diagnoositakse harva. Samal ajal on tal üsna erinevaid sümptomeid, mida enamik emasid omistab sünnitusjärgsele perioodile, väsimusele ja muutustele kehas raseduse ja individuaalsete omaduste tõttu. Seega võivad hüpofüüsi infarkti tagajärjed olla suhkurtõbi, raske hüpotensioon ja hormonaalsed häired, mis esmapilgul ei sisalda hüpofüüsi süsteemis hormoneid.

Sheehani sümptomi oht on haiguse arengus. Veelgi olulisem on pöörata tähelepanu esimestele sümptomitele:

  • raskused imetamise, piima puudumise või täieliku puudumise tõttu;
  • ebaregulaarne menstruatsioonitsükkel (oligomenorröa) või amenorröa, menstruatsiooni täielik puudumine (väljaspool imetamist);
  • põhjendamatu kaalutõus;
  • jahutus, võimetus taluda külma temperatuuri, nagu enne;
  • aeglased mõtlemisprotsessid (loendamise, otsuste tegemise, tähelepanu jms raskused);
  • juuste väljalangemine pubis ja kaenlaalustel;
  • kahvatu keel;
  • unehäired, pearinglus, väsimus;
  • silmade ümbruses olevad kortsud, suu.

Mida rohkem sümptomeid teil on, seda kiiremini pead endokrinoloogi külastama.

Raskused või võimetus imetada - üks peamisi märke, mis juhib noore ema tähelepanu. Pealegi ei korrigeeri seda patoloogiat lapse õige püüdmine või pidev kontakt, nõudmine ja muud imetamise viisid. Seda seetõttu, et kahjustatud hüpofüüsi kuded ei saa piisavalt prolaktiini eraldada ja ilma selle hormoonita ei toodeta piima. Pealegi on laktotroofsete rakkude kahjustamine kõige tavalisem hüpofüüsi nekroosi vorm. Seetõttu ei tohiks raske tööjõuga laktatsiooniga seotud raskuste korral ennast ega perekonda „mittepiimakasvatus” süüdistada, siis peaksite konsulteerima arstiga ja uurima ajukoe hormonaalset taset ja seisundit. Miks see oluline on?

Sheehani sündroomi tagajärjed: kohe ja pärast 30 aastat

Sümptomid ja patoloogia kulg sõltuvad hüpofüüsi kudede hüpoksiast. Rasketel juhtudel põhjustab nekroos surma sünnijärgsel perioodil, keskel ja kopsudes võib ilmneda ja suureneda aastakümnete jooksul.

  • 29-aastasel patsiendil esines rahulik esimene rasedus ilma tüsistusteta, välja arvatud veidi kõrgenenud vererõhk kolmandal trimestril. Sünnitusel algas massiline emaka verejooks pikaajalise teadvuse kadumisega. Naine suri neljandal päeval hüpofüüsi nekroosist põhjustatud mitmete elundite puudulikkuse (Sheehani sündroom), samuti maksa, neerude, neerupealiste ja kahepoolse bronhopneumoonia hüpoksia tõttu.
  • Teine juhtum: 55-aastane naine, kelle anamneesis on 30-aastase ajaloos ulatuslik emaka verejooks. Verekaotuse tõttu langes tööjõu naine kooma, kuid sai sellest edukalt välja ja taastus. Seejärel ei saanud ta imetada, tal oli ka amenorröa (menstruatsioon pärast sündi ei jätkunud). Kahjustati häbemete ja südamekarvade juukseid, kuiva ja kortsunud nahka, tundlikkust külma suhtes, mälukaotust. Selle tulemusena diagnoositi patsiendil Shihani sündroom ja talle määrati pidev hormoonasendusravi. 52-aastaselt oli ta esimene kolmest müokardiinfarktist, kell 55 suri tema südamepuudulikkus. Pärast seda leiti, et ajuripatsi aju üldise hüpoksia tõttu oli see 3 korda väiksem kui normaalne, siseorganeid mõjutasid hormonaalsed häired, mitmekordne koe fibroos, veresoonte ateroskleroos ja muud patoloogiad, mis tulenevad keerulisest tööjõust.

Kes on ohus?

Kas on võimalik eelnevalt teada, kui suur on Sheehani sündroomi risk sünnitusel? On mitmeid märke, mida tuleb oodatavatele emadele tähelepanu pöörata:

  • ebanormaalne vere hüübimine raseduse ajal (näiteks trombotsütopeenia);
  • suurenenud hormoon vasopressiin;
  • kalduvus suurendada vererõhku nii enne kui ka raseduse ajal (gestatsiooniline hüpertensioon);
  • valgu olemasolu uriinis (proteinuuria);
  • preeklampsia sümptomid, „raseduse kolmanda trimestri toksilisus”;
  • haigused, neerude patoloogia.

Ülaltoodud riskid on ka platsenta previa, selle eraldumise, mitmekordse raseduse ja sagedase sünnituse korral. Kahtluse korral soovitavad eksperdid katsetada hüpofüüsi hormoonide taset ja pärast keerulisi sünnitusi, mis on aju MRI skaneerimine, rõhuasetusega hüpofüüsi koe suurusele ja koostisele. Kui Sheehani sündroom on kinnitatud, peaks ravimite kasutamine hormoonasendusraviks või sümptomite leevendamiseks olema kogu elu jooksul pidev. See aitab säilitada tervist ja pikendada eluiga.

Loe Lähemalt Skisofreenia